Abetalipoproteinemia: Sinónimo: SÍNDROME DE BASSEN-KORNZWEIG. Enfermedad congénita, hereditaria, de transmisión recesiva autosómica, caracterizada por la ausencia de betalipoproteínas en la sangre. La tasa de los lípidos, del colesterol y de los fosfolípidos es baja. Esta variedad de hipolipidemia, en la cual es imposible la síntesis de los quilomicrones, se manifiesta en el lactante por diarrea crónica gracosa, meteorismo abdominal, retraso del crecimiento, alteraciones degenerativas neurooculares (ataxia y retinitis) y un aspecto anormal de los glóbulos rojos (acantocitosis). Su pronóstico es muy grave. La hipobetalipoproteinemia, en la cual está simplemente disminuida la tasa de las betalipoproteínas, se manifiesta por un síndrome clínico más o menos completo. Es primitiva, familiar (enfermedad de Anderson) o secundaria a malabsorción intestinal o a una enfermedad debilitante.
Utilice este BUSCADOR para encontrar
mas informacion sobre las palabras del Diccionario en otras secciones de
PortalesMedicos.com:
Nota:
Algunas tildes han sido omitidas por compatibilidad con navegadores y buscadores. El Diccionario Medico esta actualmente en construcción. Si quiere que le avisemos del lanzamiento, puede suscribirse para que le informemos,
pulsando aqui. Si desea sugerir una definición no incluida puede usar el formulario
"Sugerir una definición"
Si quiere colaborar económicamente con el proyecto
PortalesMedicos.com, puede realizar una donación:
Gracias a todos por sus aportaciones que nos ayudan en
el mantenimiento de este site y en el desarrollo de futuros servicios
para la difusión de la ciencia médica.
