Agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia

Dr. Manuel García García

Definición:

Agammaglobulinemia:

(Del griego a-, falta de, gammaglobulina; haima, sangre). (Bruton). Ausencia de gammaglobulina en la sangre. Este término designa un grupo de enfermedades debidas a una carencia de la inmunidad humoral, de la cual ciertas gammaglobulinas, las inmunoglobulinas, son el sostén.

1. Alfammaglobulinemia congénita tipo Bruton: enfermedad hereditaria recesiva ligada al sexo, que afecta solamente a los jóvenes. Se manifiesta, en los lactantes, por infecciones bacterianas graves y recidivantes de las vías respiratorias y digestivas y de la piel, debidas a la falta de inmunidad por defecto de la síntesis de los anticuerpos séricos. En el suero, la tasa de las tres inmunoglobulinas es muy baja, así como la de las aglutininas naturales. El carácter histológico esencial es la ausencia de plasmocitos (aplasmocitosis), mientras que la linfocitosis es normal.

2. Las agammaglobulinemias idiopáticas adquiridas tardías, cuyo cuadro clínico es idéntico y que serian quizá las formas congénitas de aparición tardía.

3. Las agammaglobulinemias secundarias a ciertas enfermedades de la sangre (leucosis linfoide crónica, mieloma) y a ciertos estados que producen un defecto en el aporte o una pérdida de proteínas. Existen además las agammaglobulinemias disociadas, en donde faltan una o dos inmunoglobulinas (concepto relacionado: disgammaglobulinemia), agammaglobulinemia congénita, tipo Suisse o tipo Glanzmann. Conceptos relacionados: alinfocitosis congénita, inmunidad, carencia inmunitaria, célula inmunocompetente, alinfocitosis, ataxia-telangiectasias, disglobulinemia.

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