Alcaptonuria

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Alcaptonuria

Dr. Manuel García García

Definición:

Alcaptonuria:

(Boedecker). Presencia en la orina de alcaptona (o ácido homogentísico), que es un producto de la degradación incompleta de ácidos amínicos aromáticos, la fenilalanina y la tirosina. Las orinas alcaptonúricas reducen el líquido de Fehling; dejadas al aire y a la luz, se ennegrecen en el espacio de algunos días y llegan a ser negras como la tinta. La alcaptonuria, anomalía enzimática hereditaria transmitida según la forma recesiva, no corresponde a un estado patológico determinado e incluso puede observarse en individuos bien constituidos. Es debida a la ausencia de oxidasa homogentísica. Es muy frecuente en la ocronosis (ver este término).

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