Alinfocitosis

Alinfocitosis

Dr. Manuel García García

Definición:

Alinfocitosis:

Ausencia de linfocitos.

Alinfocitosis congénita. Enfermedad congénita muy rara, hereditaria recesiva y caracterizada por una considerable disminución de la tasa de linfocitos en sangre (linfopenia), y en todos los órganos linfoides, que al igual que el timo están atrofiados. Se presenta desde los primeros meses de la vida y evoluciona con frecuencia con rapidez hacia la muerte por infecciones cutáneas recidivantes, respiratorias e intestinales de origen microbiano, viral o micótico. La tasa de inmunoglobulinas, así como la de plasmocitos, es a veces normal (alinfocitosis pura, aplasia normoplasmocitaria o normoglobulinémica: Nézeloff y Lamy; concepto relacionado: síndrome de Nézeloff) aunque con más frecuencia está descendida. Esta enfermedad, que se asemeja a los accidentes que aparecen tras la ablación experimental del timo en el animal recién nacido (enfermedad homóloga) está relacionada con un déficit inmunitario grave, mixto, celular y humoral. Se han descrito dos formas:

- una, de transmisión recesiva autosómica, denominada también:

• agammaglobulinemia congénita tipo Suisse o tipo Glanzmann

• linfocitolisis esencial Glanzmann (Glanzmann y Riniker)

• enfermedad de Glanzmann o de Glanzmann-Riniker;

- y otra de transmisión recesiva ligada al sexo, conocida como:

• alinfoplasia tímica (Rosen)

• aplasia tímica hereditaria

• atimolinfoplasia (Gitlin)

• síndrome de Bruton-Gitlin (ver enfermedad de Bruton)

• aplasia timolinfocitaria (Veslot).

En esta segunda forma, la linfopenia estaría menos acentuada que en la primera. Estos déficits inmunitarios se deben a una afectación primitiva de las células madre de la médula ósea que originan la formación de los linfocitos T y B. Conceptos relacionados: inmunidad, carencia inmunitaria, agammaglobulinemia, ataxia-telangiectasias.

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