Anemia

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De Diccionario Médico

Anemia

Dr. Romero Sandoval, Hildebrando - Medicina Interna, Hematología - Venezuela

Definición: ANEMIA

Se entiende por anemia una reducción en la concentración de hemoglobina o de los eritrocitos en sangre, por debajo de los valores normales para la edad, sexo y localización geográfica. Los valores normales de hemoglobina y hematocrito adoptados por la Organización Mundial de Salud son 16 ±2 g/ml y 47± 6% para un varón adulto normal y 14 ±2 g/ml y 40 ±6% para la mujer adulta normal, es decir, valores por debajo de esas cifras se consideran anémicos. Con respecto a la población pediátrica, de los seis meses a los seis años se consideran anémicos cifras inferiores a 11 g/ml de hemoglobina y entre los seis y catorce años cifras inferiores de 12 g/ml de hemoglobina.

El motivo por el cual los niños antes de la pubertad tengan concentraciones de hemoglobina menores que las del adulto se debe a que en ese periodo hay un aumento del 2-3 DPG, lo que reduce la afinidad de la hemoglobina por el oxigeno, con menor estimulación de la eritropoyetina y disminución de la masa roja, es decir, que tal anemia fisiológica de la infancia no es anemia porque la oferta de oxigeno se mantiene normal. En la sangre del cordón umbilical hay un promedio de hemoglobina de 16.5 g/ml, con un rango entre 13.6 y 19.6 g/ml. A partir del segundo día de nacimiento, la hemoglobina comienza a descender y se mantiene en las cifras permiamente señaladas. En la senectud y en el transcurso del embarazo también se evidencia cifras bajas de hemoglobina.

Es conveniente señalar que el concepto de anemia conlleva a una oxigenación tisular inadecuada, que en ciertas circunstancia fisiológicas o patológicas, no se correlacionan las cifras de hemoglobina y su capacidad de transporte de oxigeno, así tenemos: cambios en el volumen sanguíneo: en las hemorragias agudas, el estudio hemoperiférico evidencia cifras de hematocrito y hemoglobina normales, aunque pueda existir una disminución importante de la masa eritrocitaria y de la oxigenación tisular. En la hemodilución que ocurre en el embarazo se aprecian cifras bajas de hemoglobina con masa hemoglobínica total normal y adecuada capacidad de transporte de oxigeno, caso contrario, pacientes deshidratados, cursan con cifras de hematocrito y hemoglobina elevados por la hemoconcentración concomitante. Estados de hipoxia: pacientes que habitan en grandes altitudes, que cursan con enfermedad pulmonar o cardiaca, tabaquismo o ciertas hemoglobinopatías, poseen cifras de hematocrito y hemoglobina elevados, con disminución importante de la oferta tisular de oxigeno. Situaciones donde está aumentada la viscosidad de la sangre, cursan con una oxigenación deficiente a pesar de cifras normales de hemoglobina, como sucede en ciertas hemoglobinopatías, gammapatías monoclonales.


Manifestaciones clínicas

En casos de anemia crónica, el volumen sanguíneo se mantiene en valores casi normales, secundario al incremento del volumen plasmático que suple la disminución progresiva de la masa eritrocitaria, donde los efectos fisiopatológicas de la hipovolemia no ocurren y la anemia produce signos y síntomas atribuibles a hipoxia tisular y a los mecanismos compensatorios fisiológicos debido al descenso de la masa eritrocitaria. En este tipo de anemia los mecanismos de compensación pueden ser tan eficientes que el paciente no presenta síntomas hasta que la hemoglobina sea menor de 7g/ml. Los ajustes fisiológicos que ocurren afecta principalmente al aparato cardiovascular y la curva de disocia con de oxigeno.

En anemias agudas (hemorragias) pueden cursar con una sintomatología severa incluso la muerte, si el 30% del volumen sanguíneo (y su masa eritrocitaria) se pierden, por disminución de la perfusión tisular, mientras que se toleran pérdidas mayores si se mantiene el volumen circulante, es decir, las manifestaciones fisiopatológicas de la pérdida aguda de sangre son debidas a hipovolemia y no por descenso en la capacidad de transporte de oxigeno.

En general, los síntomas de un paciente con anemia dependen de:

1) la severidad de la anemia y la velocidad de su instalación

2) de la capacidad compensatoria de los sistemas pulmonar y cardiovascular

3) de la etiología de la misma.

Diagnóstico

El diagnóstico de anemia en sí, suele ser muy fácil incluso obvio en muchas oportunidades, a veces es más difícil averiguar la etiología de la anemia, en cuyo caso se recomienda no comenzar el tratamiento hasta su correcta identificación etiológica. Se debe practicar una excelente historia clínica y un completo examen físico a objeto de definir en lo posible su etiología.

Para aproximarse al diagnóstico de un síndrome anémico es necesario conocer algunos parámetros hematológicos que en su totalidad orientan hacia la etiología de la misma. Se debe comenzar con un estudio de hematología completa, que incluye los valores de hematocrito, hemoglobina, cuenta de reticulocitos e índices hematimétricos.

Con estos parámetros podemos en cierta forma definir los dos grandes grupos de anemia que conocemos, acompañado de un contaje leucocitario y plaquetario (descartar bicitopenia o pancitopenia). Se debe de complementar con un buen análisis del frotis de sangre periférica, ya que el mismo nos corrobora o descarta las impresiones diagnósticas formuladas, de igual modo se deben de realizar otros estudios complementarios para definir exactamente la etiología de la anemia, como lo serían: metabolismo del hierro, niveles séricos y eritrocitarios de ácido fólico y vitamina B12 (anemias carenciales), electroforesis de hemoglobina y fragilidad osmótica (anemias hemolíticas estructurales y funcionales), Coombs directo (anemias hemolíticas autoinmunes), test de Ham y estudios inmunofenotípicos (hemoglobinuria paroxística nocturna) determinación de enzimas mediantes pruebas de espectrofotometría (G6-FD y PK) , incluso en muchos casos se hace necesario el estudio del aspirado y biopsia de médula ósea para orientar la etiología de la anemia incluso su diagnóstico definitivo (aplasia medular).

En cualquier caso, insistimos en la necesidad de poseer un diagnóstico etiológico previo al inicio del tratamiento de la anemia para evitar la administración de múltiples medicamentos que obstaculiza el correcto diagnóstico, y con la conveniencia de que cada uno de los médicos estén en la capacidad de realizar un diagnóstico sintomático y su pronta evaluación por la consulta especializada de ser necesario.


Clasificación

1.- Anemias por insuficiente producción medular

A.- Disminución global de la eritropoyesis:

Deficiente disponibilidad de factores eritropoyéticos: Vitamina B12, ácido fólico. Lesión de células madre (Stem-cell): aplasia medular, eritroblastopenias (congénitas o adquiridas) Misceláneos: anemias de las enfermedades crónicas (renal, endocrinológicas, neoplásicas)

B.- Disminución en la producción de hemoglobina.

Síntesis deficiente del Hem: déficit de hierro, por agentes tóxicos como el plomo, porfiria eritropoyética, anemia sideroblástica primaria. Síntesis deficiente de globina: talasemias.

2.-Anemias por pérdida excesiva de eritrocitos circulantes

A.-Defectos intrínsecos del glóbulo rojo

Anormalidades de la membrana eritrocitaria: esferocitosis, ovalocitosis, acantocitosis, estomatocitosis. Anormalidades de las enzimas glicolíticas: déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, déficit de piruvato-quinasa Anemias por hemoglobinas anormales: anemia drepanocítica y otras hemoglobinopatías. Hemoglobinuria paroxística nocturna

B.-Defectos extrínsecos del glóbulo rojo

Anemias hemolíticas de base inmunológica: por anticuerpos calientes, fríos, isoanticuerpos, reacciones a drogas. Daño mecánico del eritrocito: anemia hemolítica microangiopática, hemoglobinuria de la marcha, prótesis vasculares, quemaduras Secuestro retículo endotelial: hiperesplenismo Infecciones y tóxicos: paludismo, agentes químicos Anemia post-hemorrágica aguda.

Conceptos relacionados:



Bibliografía

Turjeon, Mary Louise. Hematología Clínica: teoría y procedimientos. México. Editorial el Manual Moderno. 2006. pág. 125-139

Antonio López Borrasca. Enciclopedia Iberoamericana de Hematología. 1era ed. 1992. Ediciones Universidad de Salamanca (España). Vol. I. pág.203-210

Ernest Beutler, Maz Shall, Lichtman. Coller. Williams Hematology. 5 ed. 1995. McGraw Hill. EEUU. pág. 369

Aura Rosa Manascero. Reporte gráfico del cuadro Hemático. 1 ed. Santa Fe de Bogotá Ceja.2000. pág. 47-50





Anemia

Dr. Manuel García García

Definición:

Anemia:

(Del griego an-, privación, y haima, sangre). Sinónimo: OLIGOHEMIA ESPANEMIA. Empobrecimiento de la sangre caracterizado por la disminución de uno, de varios o de todos sus elementos (anemia total, anemias parciales). Esta palabra se aplica generalmente, cuando se emplea sin epíteto, a una anemia parcial, caracterizada por la disminución del número de glóbulos rojos o, más exactamente, por la disminución de la cantidad de hemoglobina contenida en la unidad de volumen de sangre, no estando aumentado el volumen plasmático (Jean Bernard). Se emplea también para designar el estado del organismo privado de sangre y, desde este punto de vista, la anemia puede ser general o local. Se dice que la anemia es hemotísica cuando obedece a la destrucción exagerada de los hematíes, y mielotísica cuando resulta de la detención de su formación por insuficiencia del tejido mieloide (Pappenheim).


Anemia acréstica.

Anemia de Addison.

Anemia adiposa.

Anemia agástrica.

Anemia aguda curable del recién nacido.

Anemia aguda febril.

Anemia alimentaria.

Anemia aplástica o aplásica.

Anemia arregenerativa crónica y congénita.

Anemia de Biermer.

Anemia de Blackfan-Diamond.

Anemia de Brill.

Anemia carencial.

Anemia de células falciformes.

Anemia de Cooley.

Anemia criptogenética.

Anemia drepanocítica.

Anemia eliptocítica.

Anemia enzimopriva o por enzimopatía.

Anemia eritroblástica.

Anemia eritrodisgenésica.

Anemia eritroplasmática.

Anemia esencial o anemia esencial de las muchachas.

Anemia esferocítica.

Anemia esplénica.

Anemia esplénica eritromieloide.

Anemia esplénica hemolítica.

Anemia esplénica infecciosa o seudoleucémica.

Anemia esplénica mieloide.

Anemia fagocitaria.

Anemia familiar perniciosiforme.

Anemia ferropénica.

Anemia de los geófagos.

Anemia globular.

Anemia grave eritroblástica del recién nacido.

Anemia de hambre.

Anemia de Hayem-Faber.

Anemia hemoglobínica.

Anemia hemolítica.

Anemia hemolítica aguda.

Anemia hemolítica autoinmune o por autoanticuerpos o inmunológica.

Anemia hemolítica enzimopriva o por enzimopatía.

Anemia hemolítica hereditaria no esferocítica.

Anemia hemolítica microangiopática.

Anemia hipercroma o hipercrómica.

Anemia hipercroma megalocítica.

Anemia hipocroma o hipocrómica.

Anemia hipocrómica hipersiderémica.

Anemia hipocrómica hiposiderémica o sideropénica.

Anemia hipoplástica del niño, congénita, idiopática, permanente.

Anemia hipoplástica con pulgares anormales, síndrome de la.

Anemia idiopática.

Anemia de Imerslund-Najman-Gräsbeck o enfermedad de.

Anemia infantil seudoleucémica o anemia infantil esplénica.

Anemia isocroma.

Anemia de los ladrilleros.

Anemia de Lederer-Brill o enfermedad de.

Anemia leucoeritroblástica.

Anemia levurocurable.

Anemia de Lucy-Wills.

Anemia macrocitaria o macrocítica.

Anemia macrocitaria alimentaria.

Anemia maligna intermediaria.

Anemia mediterránea.

Anemia megaloblástica.

Anemia megaloblástica por malabsorción selectiva de la vitamina B12.

Anemia megalocitaria o megalocítica.

Anemia microcitaria o microcítica.

Anemia microcítica drepanocítica (o microcitemia) de Silvestroni y Bianco.

Anemia microdrepanocítica.

Anemia con mielemia y esplenomegalia.

Anemia de los mineros.

Anemia normocroma.

Anemia de los obreros del San Gotardo.

Anemia ortocroma.

Anemia osteosclerótica u osteosclerosa.

Anemia ovalocítica.

Anemia parabiermeriana.

Anemia perniciosa.

Anemia perniciosa juvenil.

Anemia perniciosa gravídica.

Anemia perniciosa juvenil verdadera, tipo I de Hoffbrand.

Anemia perniciosa juvenil verdadera, tipo II de Hoffbrand.

Anemia pernicoide.

Anemia del Perú.

Anemia plasmática.

Anemia plástica.

Anemia preleucoblástica.

Anemia proteinopriva.

Anemia del recién nacido, tipo Lelong-Joseph.

Anemia serosa.

Anemia sideroacréstica o sideroblástica hereditaria.

Anemia sideropénica.

Anemia tropical.



Anemia acréstica. (Del griego achrestós, inútil). (Wilkinson e Israels). Sinónimo: ENFERMEDAD DE WILKINSON. Anemia grave, en la cual los megaloblastos, muy abundantes en la médula ósea, no se transforman en normoblastos. Obedecería a la ausencia de utilización del principio antianémico por el organismo. Difiere de la enfermedad de Biermer por la ausencia de aquilia gástrica. Su terminación podría ser fatal en el espacio de algunos meses.

Anemia de Addison. Ver anemia de Biermer.

Anemia adiposa. Obesidad paradójica con retención de agua.

Anemia agástrica. (Morawitz). Anemia, generalmente hipocroma, que sobreviene después de una gastrectomía.

Anemia aguda curable del recién nacido. (M. Lelong y R. Joseph). Sinónimo: ANEMIA AGUDA DEL RECIÉN NACIDO. TIPO LELONG-JOSEPH. Anemia intensa que aparece bruscamente del quinto al vigésimo día después del nacimiento y que se acompaña de reticulocitosis y de eritroblastosis; el hígado y el bazo son normales. Evoluciona hacia la curación.

Anemia aguda febril. (Brill). Ver anemia de Lederer-Brill.

Anemia alimentaria. Sinónimo: ANEMIA CARENCIAL. Anemia provocada por la ausencia de elementos necesarios a la hematopoyesis, que faltan en la alimentación (carencia de aporte de hierro, proteínas, vitaminas) o que no pueden ser absorbidos (anemias de las esteatorreas, anemia de los gastrectomizados, etc.), o utilizados en el curso de las enfermedades del hígado, de las glándulas endocrinas, del embarazo, de ciertas parasitosis: botriocéfalo). Reviste el tipo de anemia hipocroma, generalmente ferropriva, o de anemia macrocítica y megaloblástica.

Anemia aplástica o aplásica. Forma de anemia caracterizada por la ausencia de reacción del aparato hematopoyético y por su posible evolución rápidamente fatal.

Anemia arregenerativa crónica y congénita. Ver anemia de Blackfan-Diamond.

Anemia de Biermer. Sinónimo: ANEMIA DE ADDISON. ANEMIA HIPERCRÓMICA MEGALOCÍTICA. ANEMIA IDIOPÁTICA (Addison). ANEMIA PERNICIOSA PROGRESIVA (Biermer). Anemia que se caracteriza por una disminución considerable del número de glóbulos rojos, por su aumento de volumen y por su mayor contenido en hemoglobina: es una anemia hipercrómica megalocitaria con leucopenia y neutropenia, y sobre todo con presencia de numerosos megaloblastos en médula ósea. Se acompaña de trastornos digestivos (glositis de Hunter, aquilia, atrofia de las mucosas digestivas) y nerviosas (síndrome neuroanémico). Su evolución, antes mortal en 2 ó 3 años (anemia perniciosa), ha sido modificada mediante la hepatoterapia y fundamentalmente por la utilización de la vitamina B12. En efecto, es debida a la carencia de vitamina B12 por falta de secreción del factor intrínseco unido a una gastritis atrófica. Conceptos relacionados: teoría de Castle, prueba de Schilling y gastrinemia. El descubrimiento, en los pacientes afectos de anemia de Biermer, de anticuerpos específicos frente a las células del borde de la mucosa gástrica y frente al factor intrínseco, cuestiona las relaciones entre la anemia de Biermer y las enfermedades por inmunocomplejos. Concepto relacionado: anemia perniciosa juvenil verdadera, tipo II de Hoffbrand.

Anemia de Blackfan-Diamond. (Josephs; Blackfan y Diamond). Sinónimos: ANEMIA ARREGENERATIVA CRÓNICA Y CONGÉNITA; ANEMIA ERITRODISGENÉSICA; ANEMIA HIPOPLÁSTICA DEL NIÑO PEQUEÑO; ANEMIA HIPOPLÁSTICA CONGÉNITA O IDIOPÁTICA O PERMANENTE; ERITROBLASTOPENIA CRÓNICA; ERITROTISIS; HIPOPLASIA ERITROCITARIA CRÓNICA; ERITROCITARIA CRÓNICA; ERITROGÉNESIS IMPERFECTA. Anemia que sobreviene en los primeros meses de la vida; se caracteriza únicamente por una disminución de la tasa de los glóbulos rojos de la sangre (1 a 2 millones); no existen hemorragia ni hemolisis, y tampoco modificaciones de los glóbulos blancos ni de las plaquetas; la médula ósea es rica en normoblastos jóvenes, que no llegan a la maduración. Esta anemia, de origen desconocido, es grave y crónica. Gracias, a las transfusiones y a la corticoterapia se logran importantes supervivencias.

Anemia de Brill. Anemia o enfermedad de Lederer-Brill.

Anemia carencial. Ver anemia alimentaria.

Anemia de células falciformes. (Descrita por Dresbach y por Herrick; citada por Mason). Sinónimo: ANEMIA DREPANOCÍTICA, DREPANOCITOSIS, SICKLEMIA. HEMOGLOBINOSIS S. ENFERMEDAD DE HERRICK, SÍNDROME DE DRESBACH. Variedad de anemia hemolítica con eritroblastosis hereditaria familiar que se manifiesta desde la infancia. Ha sido descrita en EE.UU. de América en pacientes de raza negra; es frecuente en África occidental y ecuatorial en el sur de la India (antiguas comunidades de los Vedos). Se trata de una hemoglobinosis en la que la hemoglobina de los hematíes está constituida, en un 90 a 95%, por una hemoglobina anormal, la hemoglobina S, que difiere por tener sustituido en la cadena beta del sexto ácido aminado, el ácido glutámico por la valina. Esta anemia debe su nombre a la forma alargada en hoz que presentan una gran cantidad de glóbulos rojos (drepanocitos), sobre todo bajo la influencia de la anoxia, que provoca la precipitación de la hemoglobina y de los hematíes y la formación de trombosis. La presencia en ambos padres de la tara de los glóbulos rojos determina la forma homocigota de la enfermedad. Esta forma es grave y a menudo mortal, tanto por la importante anemia como por las múltiples trombosis responsables de accidentes vasculares coronarios y cerebrales, dolores abdominales, osteoarticulares y algunas veces úlceras en la pierna. La forma heterocigota, en la cual la tara sólo existe en uno de los padres, es con frecuencia latente, a veces puesta en evidencia por un acceso de anoxia. En estos enfermos destaca la resistencia al paludismo.

Anemia de Cooley. Sinónimo: ANEMIA MEDITERRÁNEA; LEPTOCITOSIS HEREDITARIA. Variedad mayor de la talasanemia. Anemia grave infantil, hereditaria y familiar, descrita en Estados Unidos en niños de origen mediterráneo. Se caracteriza por palidez, trastornos morfológicos y óseos (aspecto enclenque, delgado, facies mongólica), esplenomegalia acentuada, aumento moderado del volumen del hígado y brotes febriles. Existe anemia importante de tipo hipocromo, con hemolisis. Los hematíes son pequeños, deformados; está aumentada su resistencia a las soluciones salinas hipotónicas; existe eritroblastosis sanguínea y medular. La evolución, más o menos rápida, puede ser mortal. La anemia de Cooley debe parangonarse con la ictericia hemolítica congénita y con la anemia de células falciformes. Como esta última, la anemia de Cooley es una hemoglobinopatía cuantitativa; se caracteriza por la presencia, en los hematíes, de una hemoglobina de tipo fetal (hemoglobina F). Es la forma homocigota de la talasanemia, siendo los dos padres portadores del gen talasémico.

Anemia criptogenética. Ver Criptogenética.

Anemia drepanocítica. Ver anemia de células falciformes,

Anemia eliptocítica. Ver Ovalocitosis.

Anemia enzimopriva o por enzimopatía. Ver anemia hemolítica enzimopriva o por enzimopatía.

Anemia eritroblástica. Anemia caracterizada por la abundancia particular de eritroblastos en la sangre. Conceptos relacionados: eritroblastosis y enfermedad eritroblástica.

Anemia eritrodisgenésica. Ver anemia tipo Blackfan-Diamond.

Anemia eritroplasmática. Empobrecimiento de la sangre en hematíes y en albúminas séricas.

Anemia esencial o anemia esencial de las muchachas. Ver clorosis.

Anemia esferocítica. Ver Microsferocitosis e ictericia hemolítica congénita.

Anemia esplénica. (Strümpell). Término bajo el cual algunos autores reúnen cierto número de afecciones, a menudo mal definidas, que presentan en común esplenomegalia con anemia intensa sin leucemia. Según la reacción esplénica (mieloide o hemolítica) puede existir además mielemia roja (anemia infantil seudoleucémica y anemia esplénica mieloide), leucopenia con hipopolinucleosis (enfermedad de Banti, kala-azar, anemia esplénica hemolítica, anemia esplénica palúdica), polinucleosis (anemias esplénicas sifilítica y tuberculosa) o leucocitosis normal (cirrosis del bazo, enfermedad de Gaucher). Para otros autores (P. E. Weil) este término debe reservarse para un grupo de afecciones que presentan, además de esplenomegalia, anemia grave con leucopenia y mononucleosis. Esta anemia esplénica, distinta de las subleucemias, de las anemias con mielemia y de la enfermedad de Banti, estaría cerca de las ictericias crónicas esplenomegálicas familiares y de las ictericias hemolíticas.

Anemia esplénica eritromieloide. Enfermedad eritroblástica del adulto.

Anemia esplénica hemolítica. Afección crónica caracterizada por la asociación de anemia y de un bazo grande. Se considera actualmente como una variedad de ictericia hemolítica crónica adquirida debida a la presencia de autoanticuerpos o de isoanticuerpos en el plasma del paciente. Concepto relacionado: ictericia hemolítica.

Anemia esplénica infecciosa o seudoleucémica. Ver Kala-azar infantil.

Anemia esplénica mieloide. (Vaquez y Aubertin).

1. En el niño: Anemia infantil seudoleucémica.

2. En el adulto: Enfermedad eritroblástica del adulto (ver este concepto).

Anemia fagocitaria. Sinónimo: SÍNDROME DE MALINS. Anemia de evolución rápidamente mortal caracterizada por la presencia, en la sangre, de gran número de fagocitos (polinucleares y mononucleares), que destruyen los glóbulos rojos.

Anemia familiar perniciosiforme. Ver enfermedad de Fanconi.

Anemia ferropénica. Sinónimo: ANEMIA SIDEROPÉNICA. Es la variedad más importante de anemia hipocroma; obedece a una carencia de hierro por falta de aporte o de absorción, o por pérdida férrica (hemorragia).

Anemia de los geófagos. (así denominada debida a la geofagia de los pacientes, ya señalada por Hipócrates). Variedad de anemia, o más bien de eritroblastosis de la segunda infancia, que difiere de la anemia de Cooley por la menor importancia de las deformaciones craneales. Concepto relacionado: geofagia.

Anemia globular. Ver anemia hipercroma.

Anemia grave eritroblástica del recién nacido. (Ecklin). Anemia que empieza con la vida y se caracteriza por una tasa baja de hemoglobina y una abundancia particular de reticulocitos, juntamente con eritroblastosis y leucocitosis moderadas. Se acompaña, a menudo, de ictericia y se confunde entonces con la ictericia grave familiar del recién nacido, aunque no siempre presenta una terminación fatal. Representa una forma de la enfermedad hemolítica del recién nacido. Concepto relacionado: eritroblastosis

Anemia de hambre. Ver anemia de Lucy Wills.

Anemia de Hayem-Faber. Ver anemia hipocroma.

Anemia hemoglobínica. Ver anemia hipocroma.

Anemia hemolítica. Anemia debida a la destrucción de los glóbulos rojos anormalmente frágiles o disueltos por un factor de agresión aparecido en el plasma del paciente. Puede evolucionar en forma aguda: anemia de Lederer-Brill, enfermedad hemolítica del recién nacido, infecciones, intoxicaciones o parasitosis hemolíticas; en forma crónica o subaguda: ictericias hemolíticas adquiridas o congénitas enfermedad de Marchiafava-Micheli, talasanemia, anemia de células falciformes. Concepto relacionado: ictericia hemolítica.

Anemia hemolítica aguda. (Lederer). Anemia de Lederer-Brill.

Anemia hemolítica autoinmune o por autoanticuerpos o inmunológica. Variedad de anemia hemolítica en la que la hemolisis se debe a la producción, por el enfermo, de autoanticuerpos especialmente agresivos contra los antígenos de sus propios hematíes. Estos anticuerpos son en general incompletos, puestos en evidencia por la prueba de Coombs. Clínicamente se trata bien de una hemolisis brusca con intensa anemia o bien con mayor frecuencia de una ictericia hemolítica o también de hemoglobinuria con acrocianosis paroxística y aglutininas frías. La anemia hemolítica autoinmune puede presentarse como consecuencia de una neumopatía vírica, de una afección maligna del sistema linfoide, de un lupus eritematoso agudo diseminado, de una colagenosis, de una cirrosis, de una poliartritis reumatoide, de la absorción de medicamentos (a-metildopa, quinina, fenacetina, penicilina). La anemia hemolítica autoinmune puede ser primitiva, de evolución crónica, a veces asociada a otras enfermedades autoinmunes (ver autoalergia). El tratamiento se basa en transfusiones y corticoterapia.

Anemia hemolítica enzimopriva o por enzimopatía. Sinónimo: ERITROENZIMOPATÍA. Variedad de anemia hemolítica hereditaria no esferocítica (enfermedad de Thompson) de transmisión dominante ligada al sexo. Se debe a la ausencia en los glóbulos rojos de una de las enzimas necesarias para su metabolismo: bien de una enzima del ciclo del glutatión (glucosa - 6 -fosfato-deshidrogenasa o G - 6 - FD especialmente, 6- fosfogluconato-deshidrogenasa o 6- F.G.D., glutatión-reductasa, glutatión-sintetasa, glutatión-peroxidasa), bien de una enzima del ciclo glucídico - vía de Embden-Meyerhof - (piruvatoquinasa o P.Q. principalmente, hexoquinasa, triosa – fosfatoisomerasa, gliceraldehído, 3 - fosfato- deshidrogenasa, difosfogliceromutasa). El cuadro clínico es el de una ictericia hemolítica congénita crónica; un déficit latente en glucosa - 6 -fosfato-deshidrogenasa puede favorecer la aparición de una ictericia hemolítica aguda tóxica (favismo; medicamentos tales como los antipalúdicos, primaquina, sulfamidas, antipiréticos, etcétera) o infecciosos. Esta anemia es más frecuente en pacientes de raza negra de África y de América, mongoles y en los habitantes ribereños del Mediterráneo central y oriental.

Anemia hemolítica hereditaria no esferocítica. Ver Enfermedad de Thompson.

Anemia hemolítica microangiopática. (Brain, Dacie y Hourthane). Variedad de anemia hemolítica, más frecuentemente acompañada de trombopenia, caracterizada por una hemolisis intravascular con fragmentación de hematíes y lesiones arteriolo-capilares. Bajo esta denominación se agrupan: la púrpura trombocitopénica trombótica y los síndromes hemolíticos y urémicos (síndromes nefroanémicos). Pueden presentarse en el curso de una toxemia gravídica, de una colagenosis, de [cáncer]]es diseminados, de la hipertensión arterial maligna, de alergias medicamentosas, de enfermedades microbianas o víricas.

Anemia hipercroma o hipercrómica. Sinónimo: ANEMIA GLOBULAR. Variedad de anemia en la que la cifra de hematíes es inferior a la tasa de hemoglobina; el valor globular está aumentado.

Anemia hipercroma megalocítica. Ver anemia de Biermer.

Anemia hipocroma o hipocrómica. Sinónimo: ANEMIA HEMOGLOBÍNICA. Anemia por falta de hemoglobina. Se caracteriza por la disminución del contenido y de la concentración en hemoglobina de los glóbulos rojos, bien que el número de éstos esté o no disminuido. Está descendido el valor globular. Esta anemia puede obedecer a varias causas: las anemias ferropénicas son las más numerosas, mucho más frecuentes en la mujer que en el hombre. Se acompañan, en el adulto, de trastornos cutaneomucosos (atrofias lingual y gástrica, disfagias, coiloniquia, anaclorhidria). Son casi siempre secundarias a pequeñas hemorragias repetidas (sobre todo digestivas), más raramente a trastornos nutritivos, endocrinos, al embarazo, a la tuberculosis o a la sífilis. Son excepcionalmente primitivas: clorosis esencial de las muchachas. (Ver clorosis), anemia hipocroma esencial del adulto (Sinónimo: SÍNDROME DE KNUD FABER; CLOROANEMIA AQUÍLICA; CLOROSIS TARDÍA DE HAYEM; ANEMIA DE HAYEM-FABER), cloroanemia de los niños (u oligosideremia), anemia hipocroma de los prematuros. La anemia hipocrómica puede ser debida a una falta de prótidos (ver anemia proteinopriva) o a un trastorno en la síntesis de la hemoglobina: hemoglobinopatías (particularmente talasanemia), anemia hipocroma hipersiderémica (ver este término), avitaminosis.

Anemia hipocrómica hipersiderémica. Anemia hipocrómica con elevación de la tasa de hierro sérico y aumento de la saturación de siderofilina. Es debido a una alteración de la síntesis de la hemoglobina: sea por una alteración congénita en la formación de la globina (talasanemia); sea por una alteración en la formación del grupo hemo, debida a una intoxicación (plomo, isoniacida, cloranfenicol) o idiopática (anemia sideroacréstica, anemia piridoxinosensible -rara ligada a un trastorno congénito de la vitamina B, anemias sideroblásticas adquiridas refractarias a todo tratamiento). En cualquier caso el hierro, inutilizado por la síntesis de la hemoglobina, se acumula en suero y tejidos (hemocromatosis y sideroblastosis).

Anemia hipocrómica hiposiderémica o sideropénica. Ver Anemia ferropénica.

Anemia hipoplástica del niño, congénita, idiopática, permanente. Ver anemia tipo Blackfan-Diamond.

Anemia hipoplástica con pulgares anormales, síndrome de la. (Aase y Smith). Enfermedad hereditaria muy rara que parece transmitida según el modo recesivo, caracterizada por la asociación de una anemia hipoplásica congénita y una anomalía de los pulgares, que presentan 3 falanges; puede coexistir enanismo y otras malformaciones cardiacas u óseas.

Anemia idiopática. (Addison). Ver anemia de Biermer.

Anemia de Imerslund-Najman-Gräsbeck o enfermedad de. (Imerslund, Najman, Gräsbeck). Sinónimo: ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR MALABSORCIÓN SELECTIVA DE LA VITAMINA B1; MALABSORCIÓN ESPECÍFICA DE LA VITAMINA B12 CON PROTEINURIA. Anemia megaloblástica, rara, con presencia de seralbúmina en la orina, que empieza hacia la edad de 2 años, que evoluciona con numerosas recaídas y cura espontáneamente entre los 20 y los 30 años. En el estómago existen el ácido clorhídrico y el factor intrínseco. Esta anemia es debida a una absorción defectuosa en el íleon, de la sola vitamina B1; se corrige por la inyección intramuscular de vitamina B1. Es una enfermedad hereditaria de transmisión recesiva autosómica. Concepto relacionado: prueba de Schilling.

Anemia infantil seudoleucémica o anemia infantil esplénica. (Von Jaksch, Hayem, y su discípulo Luzet). Anemia que sobreviene en niños de edades inferiores a dos años, acompañada de una importante esplenomegalia y, a menudo, de una hepatomegalia moderada y fiebre. Su evolución puede ser mortal en el espacio de algunos meses. El número de hematíes está muy disminuido y más disminuida aún la cantidad de hemoglobina. Existen además numerosos hematíes nucleados (eritroblastos) y leucocitosis con predominio de mielocitos o de linfocitos. La médula ósea y el bazo presentan reacción mieloide intensa. Numerosas observaciones antiguas de este tipo de anemia están clasificadas entre las leucemias, las mielofibrosis, las anemias hemolíticas hereditarias (talasanemia, anemia de células falciformes) o las anemias secundarias a una infección o a una intoxicación.

Anemia isocroma. Sinónimo: ANEMIA NORMOCROMA; ANEMIA ORTOCROMA. Variedad de anemia en la cual la tasa de hemoglobina está descendida, la cifra de hematíes también y en las mismas proporciones; el valor globular es normal.

Anemia de los ladrilleros. Ver anquilostomiasis.

Anemia de Lederer-Brill o enfermedad de. (Lederer, Brill). Sinónimo: ANEMIA AGUDA FEBRIL; ANEMIA HEMOLÍTICA AGUDA; ANEMIA DE BRILL; ANEMIA DE LEDERER. Afección particular de los niños que empieza bruscamente por fiebre elevada, cefalea, vómitos y caracterizada por anemia profunda con leucocitosis, eritroblastosis, aumento de la tasa de la bilirrubinemia (debido a la hemolisis) y, a veces, por esplenomegalia, subictericia y algunas hemorragias. En ausencia de un tratamiento por transfusiones sanguíneas, evolucionaría rápidamente hacia la muerte.

Anemia leucoeritroblástica. Ver Enfermedad eritroblástica del adulto.

Anemia levurocurable. Ver anemia de Lucy Wills.

Anemia de Lucy-Wills. Sinónimo: ANEMIA DE HAMBRE; ANEMIA LEVUROCURABLE; ANEMIA MACROCITARIA ALIMENTARIA; ANEMIA TROPICAL. Anemia por carencia nutritiva, descrita en la India, observada en el curso de las hambres y de las guerras y debida a carencias múltiples (vitaminas, proteínas, hierro, etc.). Es una anemia macrocitaria y megaloblástica, con astenia, adelgazamiento, edemas y trastornos digestivos importantes.

Anemia macrocitaria o macrocítica. Ver anemia megalocitaria.

Anemia macrocitaria alimentaria. Ver anemia de Lucy-Wills.

Anemia maligna intermediaria. (P. Chevallier). Variedad de anemia perniciosa caracterizada por su evolución continua.

Anemia mediterránea. Ver anemia de Cooley.

Anemia megaloblástica. Anemia con presencia de eritroblastos de gran tamaño (megaloblastos) en la sangre. Las anemias megaloblásticas comprenden la anemia perniciosa (enfermedad de Biermer), algunas anemias alimentarias (por ejemplo, por carencia de ácido fólico) y la enfermedad de Di Gluglíelmo.

Anemia megaloblástica por malabsorción selectiva de la vitamina B12. Ver anemia de Imerslund-Najman-Gräsbeck.

Anemia megalocitaria o megalocítica. Sinónimo: ANEMIA MACROCITARIA o MACROCÍTICA. Anemia con presencia en la sangre de hematíes de gran tamaño. Las anemias megalocitarias comprenden la anemia de Biermer y ciertas anemias alimentarias.

Anemia microcitaria o microcítica. Anemia con presencia de microcitos (microcitosis) en la sangre circulante; la microcitosis es habitual en el curso de las anemias hipocromas ferropénicas y de la talasanemia.

Anemia microcítica drepanocítica (o microcitemia) de Silvestroni y Bianco. Sinónimo: ANEMIA MICRODREPANOCÍTICA. TALASODREPANOCITOSIS. Variedad de hemoglobinosis debida a la asociación de dos taras heterocigóticas; uno de los padres aportan la tara talasanémica (presencia de hemoglobina anormal F - ver hemoglobina F), y el otro la tara drepanocítica (presencia de hemoglobina anormal S - ver hemoglobina S). Se caracteriza clínicamente por una anemia hemolítica grave, con esplenomegalia, crisis dolorosas abdominales y articulares y presencia de hematíes falciformes en la sangre. Concepto relacionado: talasanemia.

Anemia microdrepanocítica. Ver anemia microcítica drepanocitaria de Silvestroni-Bianco.

Anemia con mielemia y esplenomegalia. Ver Enfermedad eritroblástica del adulto.

Anemia de los mineros. Ver anquilostomiasis.

Anemia normocroma. Ver anemia isocroma.

Anemia de los obreros del San Gotardo. Ver anquilostomiasis.

Anemia ortocroma. Ver anemia isocroma.

Anemia osteosclerótica u osteosclerosa. Anemia secundaria a una osteopetrosis grave; o anemia que provoca secundariamente una osteopetrosis sintomática (concepto relacionado: osteopetrosis),

Anemia ovalocítica. Ver Ovalocitosis.

Anemia parabiermeriana. Término que designa cierto número de anemias que se asemejan la anemia de Biermer por la presencia de una megaloblastosis medular y su curabilidad por la vitamina B o el ácido fólico, pero que difieren por la existencia de una causa conocida, capaz de impedir el aporte, la secreción o la absorción de los factores antianémicos (gastrectomía, esprúe, cáncer gástrico, ciertas lesiones intestinales, botriocefalosis, carencia alimentaria).

Anemia perniciosa. (Biermer). Ver anemia de Biermer.

Anemia perniciosa juvenil. Anemia perniciosa juvenil tipo I y II de Hoffbrand.

Anemia perniciosa gravídica. (Aubertin). Variedad de anemia perniciosa que sobreviene después del cuarto mes del embarazo caracterizada por la ausencia de aclorhidria y de complicaciones nerviosas y por su resistencia al tratamiento por el hígado.

Anemia perniciosa juvenil verdadera, tipo I de Hoffbrand. Variedad de anemia perniciosa juvenil que generalmente se presenta durante los 2 primeros años de la vida. Es una anemia megaloblástica parecida a la anemia de Biermer de la que se distingue por el aspecto normal de la mucosa gástrica cuya secreción clorhídrica es normal. Se debe a una ausencia congénita del factor intrínseco. El suero no contiene ningún anticuerpo anti-factor intrínseco o anti-célula parietal gástrico.

Anemia perniciosa juvenil verdadera, tipo II de Hoffbrand. Anemia infantil que presenta todos los caracteres de la anemia de Biermer incluso la atrofia gástrica con aclorhidria y ausencia de factor intrínseco. En la sangre hay anticuerpos anti-factor intrínseco y anti-células parietales gástricas. Con frecuencia se asocian insuficiencias endocrinas con autoanticuerpos frente a las glándulas deficientes.

Anemia pernicoide. (D. O. Wright). Variedad de anemia hipocroma, sin anaclorhidria, que sobreviene con frecuencia después de las hemorragias del tubo digestivo en los cirróticos. No es influida por la ingestión de hígado crudo y su gravedad está ligada a la insuficiencia de la función hematopoyética del hígado.

Anemia del Perú. Variedad de anemia perniciosa, propia de ciertos valles de los Andes, en la cual los hematíes contienen finos bastoncillos azurófilos que, para unos, serían restos nucleares y, para otros, parásitos: Bartonella bacilliformis.

Anemia plasmática. Ver anemia serosa.

Anemia plástica. Forma de anemia en la cual el organismo reacciona y cuya evolución es irregular; se han descrito dos variedades: la anemia ortoplástica, en la cual los hematíes nucleados se semejan al tipo de normoblastos, y la anemia metaplástica, en la cual los hematíes nucleados revisten el tipo de megaloblasto e incluso, a veces, de hematíes de tipo primordial.

Anemia preleucoblástica. Anemia que aparece como primer síntoma de una leucosis aguda.

Anemia proteinopriva. Anemia con descenso de la tasa de las proteínas sanguíneas. Es una anemia macrocitaria moderada, con un extraordinario descenso de la concentración globular en hemoglobina; la carencia de hemoglobina está ligada a la falta de prótidos. Se observa, a veces, asociada a una carencia del factor antipernicioso y de hierro después de una gastrectomía total (R. Fauvert), o en el curso de los grandes síndromes de desnutrición.

Anemia del recién nacido, tipo Lelong-Joseph. Ver Anemia aguda curable del recién nacido.

Anemia serosa. (Gilbert y M. Garnier). Sinónimo: ANEMIA PLASMÁTICA. Empobrecimiento del plasma sanguíneo en proteínas, particularmente en seroalbúmina, en los cirróticos después de punciones repetidas de su ascitis. Produce una astenia progresiva, con adelgazamiento e hipotensión.

Anemia sideroacréstica o sideroblástica hereditaria. (Heilmeyer). Anemia hipocrómica hipersiderémica (ver estos términos) primitiva, hereditaria, de transmisión recesiva ligada al sexo, que afecta a los sujetos jóvenes, caracterizada por la disminución moderada del número de hematíes, su deformación (principalmente microcitosis), importante descenso de la tasa de hemoglobina y una alteración del metabolismo del hierro que al no ser utilizado para la síntesis de la hemoglobina, provoca un incremento del hierro sérico con saturación casi total de la siderofilina, y que finaliza en una hemocromatosis extremadamente severa.

Anemia sideropénica. Anemia ferropriva.

Anemia tropical. Ver Anemia de Lucy-Wills.



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