Angiomatosis hemorragica familiar

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De Diccionario Médico

Angiomatosis hemorrágica familiar

Dr. Manuel García García

Definición:

Angiomatosis hemorrágica familiar: (Rendu). Sinónimo: angitis familiar; hemangiomatosis familiar; telangiectasia hereditaria hemorrágica (Osler), enfermedad de Rendu-Osler. Afección hereditaria transmitida según el tipo dominante autosómico, que empieza en la edad juvenil y se prolonga durante toda la existencia, caracterizada por epistaxis de repetición, único síntoma hasta la edad de 25 años aproximadamente, época en la cual aparecen angiomas sobre la piel y las mucosas (particularmente en la cara), angiomas que son el origen de nuevas hemorragias. Puede acompañarse de angiomas viscerales, de aneurismas arteriovenosos pulmonares y de alteración hepática. Todas las pruebas de la hemostasia son normales.

Ver Angiomatosis.

Clases de Angiomatosis: Angiomatosis cerebral, Angiomatosis encefálica, Angiomatosis encefalotrigeminada, Angiomatosis hemorrágica familiar, Angiomatosis hereditaria hemorrágica, Angiomatosis de Leber, Angiomatosis neurocutánea, Angiomatosis neurorretiniana, Angiomatosis opticorretinomesencefálica, Angiomatosis de la retina, Angiomatosis retinocerebelosa.

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