(Hulusi). Sinónimo: SÍNDROME DE ADAMANTlADES. Síndrome que se presenta en el adulto joven oriundo de la parte oriental de la cuenca mediterránea. Se caracteriza por la asociación de tres clases de síntomas: aftas bucales, aftas genitales y lesiones oculares de aparición tardía: uveítis con hipopion frecuente, coriorretinitis. Con menor incidencia, manifestaciones cutáneas, articulares, vasculares, nerviosas. Evoluciona por brotes recidivantes durante años. El pronóstico es grave: funcional, la uveítis provoca ceguera, y vital en caso de complicaciones nerviosas tardías. La etiología es desconocida. Se considera como una enfermedad autoinmune ya que el denominador común en muchos pacientes es la vasculitis. Se han encontrado anticuerpos a membranas de la mucosa oral y complejos inmunes en el 50% de los casos. El antígenoHLA-B85 (B51 y B52) es de 3 a 4 veces más frecuente entre los pacientes que entre los controles.
La enfermedad de Behçet es rara, de evolución crónica y con capacidad para producir inflamación a nivel de los vasos sanguíneos del organismo, por lo que se considera una vasculitis sistémica. Aunque inicialmente se consideró una enfermedad propia de los países mediterráneos y Japón, actualmente se sabe que la enfermedad está esparcida por todo el mundo.
Es una variedad de aftosis (síndrome muco-cutáneo-ocular). Concepto relacionado: sistemaH.L.A.
