Besnier-Boeck-Schaumann

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Besnier-Boeck-Schaumann (enfermedad de)

Dr. Manuel García García

Definición:

Besnier-Boeck-Schaumann (enfermedad de):

(B.B.S.). (Pautrier). Sinónimo: linfogranulomatosis benigna (Schaumann), sarcoidosis. Enfermedad caracterizada por la asociación de lesiones cutáneas descritas por Besnier bajo el nombre de lupus pernio y por Boeck con el de sarcoide cutáneo, y lesiones ganglionares y pulmonares, éstas sólo detectables por las técnicas de imagen. Estas lesiones tienen de común su aspecto histológico de granuloma formado por células epitelioides y células gigantes sin necrosis tisular, rodeado de una corona de linfocitos. Esta enfermedad se considera como una retículo-endoteliosis que también puede interesar huesos, bazo, hígado, ojo (iridociclitis) y otras vísceras. Se desconoce con exactitud su causa; para algunos autores seria una manifestación atípica de la tuberculosis, para otros de origen viral; hay quien defiende ser una manifestación alérgica (defecto de inmunidad celular) y quienes la sitúan entre las colagenosis. Se han visto casos familiares, lo que permite suponer una predisposición genética.