Disautonomia familiar

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Disautonomía familiar

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Disautonomía familiar:

Sinónimo: síndrome de Riley-Doy. Afección hereditaria autosómica recesiva, muy rara, observada en el niño y particularmente en los israelitas y caracterizada por diferentes manifestaciones neurológicas:

1°, del sistema autónomo: ausencia total de lágrimas, trastornos de la vasomotricidad, de las regulaciones tensionales o térmicas (brotes de hipertensión arterial, de fiebre), de las funciones digestivas (vómitos, atonía gastrointestinal), y

2º, del sistema de la vida de relación, particularmente una insensibilidad generalizada al dolor, a veces trastornos de la vista, del olfato y de la coordinación. Existe una hipotrofia estatural y ponderal y una inestabilidad emocional. Su pronóstico es muy malo.

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