Dismorfia

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Dismorfia

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Dismorfia:

(Del griego dýsmorphos, deforme). Deformidad.

Dismorfia de los frenillos bucales.

Dismorfia mandibulofacial tipo François.

Dismorfia orodáctil.

Dismorfia de las piernas de Weissmann-Netter.

Dismorfia de los frenillos bucales. Dismorfia orodáctil.

Dismorfia mandibulofacial tipo François. Síndrome de François.

Dismorfia orodáctil. (Del latín, os, oris, boca; del griego dáktylos, dedo) (R. Clément). Sinónimo: dismorfia de los frenillos bucales (Mme. Papillon-Léage y J. Psaume); síndrome orodigitofacial, síndrome de Gorlin. Síndrome caracterizado por un conjunto de malformaciones que afectan especialmente la boca y las manos; la lengua está dividida en varios lóbulos por la hipertrofia de los frenillos bucales. El paladar y, a menudo, el labio superior están hendidos y son frecuentes anomalías dentarias múltiples; por otra parte, los dedos son cortos y se presentan desviados flexionados o soldados. Existe, a veces, polidactilia, anomalías faciales (hipoplasia de los huesos malares, de los cartílagos de la nariz; prominencias frontales; micrognatia; hipertelorismo), un retardo ponderal y psicomotor. Se trata de una enfermedad hereditaria dominante que afecta casi únicamente al sexo femenino; se distinguen dos formas; tipo I de transmisión gonosómica dominante (síndrome de Papillon-Léage y Psaume) y el tipo II de transmisión autosómica recesiva (síndrome de Mohr).