Disostosis

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Disostosis

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Disostosis:

(Del griego dys, indicación de la dificultad y osteon, hueso) Trastorno del desarrollo óseo.

Disostosis cleidocraneal hereditaria.

Disostosis o disartrosis craneofacial.

Disostosis craneofacial hereditaria.

Disostosis craneohipofisaria.

Disostosis craneometafisaria.

Disostosis con eliminación urinaria exclusiva de condroitinsulfato B.

Disostosis encondral.

Disostosis encondral hereditaria.

Disostosis encondral metaepifisaria.

Disostosis epifisaria.

Disostosis mandibulofacial.

Disostosis metafisaria.

Disostosis múltiple.

Disostosis otomandibular.

Disostosis cleidocraneal hereditaria. (Pierre Marie y Sainton). Sinónimo: hidrocefalia hereditaria; enfermedad de P. Marie y Sainton; síndrome de Scheuthauer. Afección ósea hereditaria, transmitida según el modo dominante autosómico y caracterizada por aplasia o hipoplasia de las clavículas, por retardo o ausencia de fusión de los huesos del cráneo y malformaciones dentarias. A esta triada se asocian con frecuencia hipoplasias de raquis, de la pelvis o de las falanges (Trial). El cráneo está aumentado de volumen, con prominencias frontales, parietales y occipitales.

Disostosis o disartrosis craneofacial. (Leri y Leborg). Movilidad indolora craneofacial manifiesta principalmente en los senos frontales, debida a un retraso en la orificación de los sinortrosis craneofaciales y que puede comportar un cierto número de deformidades.

Disostosis craneofacial hereditaria. (O. Crouzon). Sinónimo: enfermedad de Crouzon. Enfermedad hereditaria de transmisión dominante autosómica, caracterizada por malformaciones del cráneo (resultante de craneostenosis compleja) y de la cara con prominencia frontal, hipoplasia del maxilar superior, prominencia del maxilar inferior, nariz en pico de loro, ojos separados y prominentes con estrabismo divergente y labio inferior engrosado. Existen, además, trastornos visuales, auditivos y olfativos y déficit intelectual. Ver discefalosindactilia.

Disostosis craneohipofisaria. Enfermedad de Schüller Christian.

Disostosis craneometafisaria. Enfermedad de Pyle.

Disostosis con eliminación urinaria exclusiva de condroitinsulfato B. Concepto relacionado: enanismo polidistrófico.

Disostosis encondral. (Jansen). Ver poliosteocondritis.

Disostosis encondral hereditaria. Ver poliosteocondritis.

Disostosis encondral metaepifisaria. (Catel). Enfermedad de Morquio.

Disostosis epifisaria. (Catel). Ver poliosteocondritis.

Disostosis mandibulofacial. Síndrome de Franceschetti.

Disostosis metafisaria. (Murk Jansen). Anomalía de desarrollo del sistema óseo que afecta únicamente a las metáfisis de los huesos largos, que están ensanchadas y son de estructura irregular y esponjosa, mientras que los núcleos epifisarios se desarrollan normalmente. Perturba el crecimiento del hueso y provoca un enanismo con incurvación de los miembros inferiores. Al lado de esta forma grave (tipo Jansen) existe una variedad (tipo Schmid) en la cual las lesiones son menos acentuadas y están localizadas en los segmentos proximales de los miembros; deja pocas secuelas en el adulto (coxa vara, huesos cortos y robustos). Esta anomalía se transmite hereditariamente según el modo dominante.