Displasia

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De Diccionario Médico

Displasia

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Displasia:

(Del griego dys, indicación de la dificultad y plassein, formar). Trastorno en el desarrollo de tejidos, de órganos o de partes anatómicas, que producen deformidades o incluso anomalías severas compatibles o no con la existencia.


Displasia atriodigital.

Displasia condroectodérmica.

Displasia craneometafisaria.

Displasia diafisaria progresiva.

Displasia ectodérmica anhidrótica.

Displasia encefalooftálmica.

Displasia del endocardio.

Displasia epifisaria hemimélica.

Displasia epifisaria múltiple.

Displasia epifisaria punteada.

Displasia espondiloepifisaria genotípica.

Displasia fibrosa de los huesos.

Displasia metaepifisaria o metafisoepifisaria.

Displasia metafisaria familiar.

Displasia neuroectodérmica congénita.

Displasia oculoauriculovertebral.

Displasia oculodentodigital.

Displasia olfatogenital.

Displasia perióstica.

Displasia pigmentaria neuroectodérmica.

Displasia poliepifisaria dominante.

Displasia retiniana de Reese-Blodi.

Displasia verruciforme de Lutz-Lewandowski.




Displasia atriodigital. Síndrome de Holt-Oram

Displasia condroectodérmica. Síndrome de Ellis-Van Creveld.

Displasia craneometafisaria. Enfermedad de Pyle.

Displasia diafisaria progresiva. Enfermedad de Engelmann.

Displasia ectodérmica anhidrótica. Afección caracterizada por una ausencia congénita de las glándulas sudoríparas que produce, a veces, graves trastornos de la regulación térmica, y también por una anodoncia total o parcial (M. Lamy). Concepto relacionado: anhidrosis con hipotricosis y anodoncia.

Displasia encefalooftálmica. Síndrome de ArIington Krause.

Displasia del endocardio. Fibroelastosis endocárdica.

Displasia epifisaria hemimélica. (Fairbanks). Sinónimo: aclasia tarsoepifisaria (Trevor); tarsomegalia (A. Mouchet y J. Belot). Afección ósea rara caracterizada por un crecimiento anormal y asimétrico del cartílago epifisario, localizado en un solo lado y con mayor frecuencia en el miembro inferior (astrágalo, epífisis inferiores del fémur o de la tibia). Evoluciona lentamente y puede producir deformaciones articulares.

Displasia epifisaria múltiple. (Fairbanks). Ver poliosteocondritis.

Displasia epifisaria punteada. Enfermedad de las epífisis punteadas.

Displasia espondiloepifisaria genotípica. Sinónimo: condrodisplasia espondiloepifisaria congénita (F. Layani y L. Durupt); condrodistrofia espondiloepifisaria (Worms y Gougeon). Término que agrupa las afecciones óseas constitucionales que se traducen por modificaciones más o menos generalizadas de los núcleos óseos de las vértebras, del carpo, del tarso, de las epífisis de los huesos largos, así como de la metáfisis adyacente, sin ningún trastorno metabólico o endocrino revelable por nuestros métodos actuales de investigación (P. Maroteaux y M. Lamy). El grupo comprende la displasia poliepifisaria dominante, o poliosteocondritis, la displasia espondiloepifisaria genotípica recesiva que comprende el grupo de las mucopolisacaridosis y ciertas gangliosidosis generalizadas, y una displasia espondiloepifisaria genotípica tardía (Maroteaux, Lamy y Bernard), forma recesiva, ligada al sexo, caracterizada por un aplanamiento de todas las vértebras y que se manifiesta hacia la pubertad por una cifosis dorsal con prominencia del esternón. Forma parte de las condrodistrofias genotípicas.

Displasia fibrosa de los huesos. Sinónimo: fibroblastosis medular. Afección ósea congénita caracterizada por la degeneración fibrosa de la médula (fibroblastosis medular), con formación de islotes cartilaginosos y óseos atípicos. Parece obedecer a un trastorno del desarrollo de la médula ósea en el curso de la vida embrionaria; se han descrito dos variedades: la enfermedad de Jaffe-Lichtenstein y la enfermedad de Albright. Concepto relacionado: osteopatía fibrosa.

Displasia metaepifisaria o metafisoepifisaria. Ver condrodistrofia.

Displasia metafisaria familiar. Enfermedad de Pyle.

Displasia neuroectodérmica congénita. Ver facomatosis.

Displasia oculoauriculovertebral. Síndrome de Goldenhar.

Displasia oculodentodigital. Síndrome de Meyer-Schwickerath.

Displasia olfatogenital. Sinónimo: síndrome olfatogenital: síndrome de Georges de Morsier. Síndrome observado casi únicamente en el sexo femenino y caracterizado por asociación de una hipotrofia de las glándulas genitales con infantilismo puro y, en la niña, amenorrea primaria; y por una anosmia global ligada a una lesión de los centros olfatorios y del hipotálamo. Este síndrome plantea la cuestión de la repercusión directa de una lesión cerebral sobre las gónadas, siendo normales las gonadostimulinas y la hipófisis. Su causa es desconocida; el cariotipo es normal.

Displasia perióstica. (Porak y Durante). Sinónimo: fragilidad ósea hereditaria congénita (R. Clément); osteogénesis imperfecta (Vrölik); osteogénesis imperfecta congénita (Looser); enfermedad de Vrölik; enfermedad de Porak y Durante; osteopsatirosis congénita (Kleps); osteopsatirosis fetal (Hochsinger); aplasia perióstica (Müller); aplasia ósea microplástica (Kardamatis); malacia microplástica (von Recklinghausen). Distrofia ósea congénita caracterizada por la friabilidad y la fragilidad de los huesos de los miembros, que presentan múltiples fracturas desde el nacimiento o en el curso de la vida intrauterina. En los niños que presentan esta afección, el raquis está deformado, los miembros son cortos y abotagados, la bóveda craneal, mal osificada, presenta una consistencia de pergamino, pero la cara aparece normal. Esta enfermedad, rápidamente mortal, es una forma de la fragilidad ósea hereditaria.

Displasia pigmentaria neuroectodérmica. Melanoblastosis neurocutánea.

Displasia poliepifisaria dominante. Ver poliosteocondritis.

Displasia retiniana de Reese-Blodi. Conjunto de malformaciones congénitas que comprende anomalías oculares (pseudoglioma retiniano bilateral) y viscerales múltiples (retraso mental con hidrocefalia o microcefalia; polidactilia, pie zambo, labio leporino, escoliosis; malformaciones cardiacas, digestivas y urinarias).

Displasia verruciforme de Lutz-Lewandowski. Sinónimo: epidermodisplasia verruciforme de Lewandowski-Lutz. Afección cutánea familiar que empieza en la infancia y caracterizada por la existencia de múltiples verrugas planas que cubren el dorso de las manos, a veces también la cara y el tórax, acompañadas, a veces, de papilomas. Estas verrugas, persistentes, pueden degenerar en epitelioma.



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