Distrofia

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De Diccionario Médico

Distrofia

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Distrofia:

(Del griego dys, indicación de la dificultad y trophé, nutrición). Trastorno de la nutrición de un órgano o de una parte anatómica con las lesiones consecutivas.


Distrofia adiposogenital.

Distrofia de Albright.

Distrofia condrocalcinósíca ectodérmica.

Distrofia corneal de Fehr.

Distrofia corneal de Haab-Dimmer.

Distrofia corneal de Reis-Bücklers.

Distrofia distrofia corneal de Waardenburg-Jonkers.

Distrofia cristalina de la córnea de Schnyder.

Distrofia crurovesicoglútea.

Distrofia dermocondrocorneal familiar.

Distrofia edematosa.

Distrofia de Fleischer.

Distrofia granulosa de Groenouw, tipo 1.

Distrofia de Groenouw, tipo II.

Distrofia de Hurler-Ellis.

Distrofia metafisoepifisaria.

Distrofia miotónica.

Distrofia muscular progresiva.

Distrofia neuroaxónica infantil de Seitelberger.

Distrofia osteocondral poliepifisaria.

Distrofia papilar y pigmentaria. .

Distrofia pulmonar progresiva.

Distrofia reticular pigmentaria de Sjögren.

Distrofia subluxante.

Distrofia torácica asfixiante.

Distrofia trombocitaria hemorragípara.




Distrofia adiposogenital. Obesidad que se presenta durante la adolescencia, acompañada de retraso en el desarrollo genital. Se diferencia del síndrome adiposogenital por su origen, que es simplemente de carácter alimentario y, a veces, predisposición de tipo familiar, así como también por su favorable evolución. Concepto relacionado: síndrome de Babinski-Froehlich.

Distrofia de Albright. Concepto relacionado: osteodistrofia hereditaria de Albright.

Distrofia condrocalcinósíca ectodérmica. Enfermedad de las epífisis punteadas.

Distrofia corneal de Fehr. Sinónimo: distrofia de Fleischer, distrofia de Groenouw tipo II. Distrofia corneal hereditaria de transmisión recesiva autosómica caracterizada por la existencia de finas opacidades grisáceas diseminadas en toda la córnea. Se manifiesta, desde la infancia, por una disminución de la visión y después por fotofobia y dolores. Se debería a una alteración del metabolismo de los mucopolisacáridos.

Distrofia corneal de Haab-Dimmer. Distrofia de la córnea hereditaria y de transmisión dominante autosómica. Se caracteriza por una red de filamentos refringentes situados en la región central de la córnea. Se manifiesta desde la edad de 20 años por una disminución de la visión, cuya evolución progresiva estará entrecortada por ulceraciones recidivantes y dolorosas.

Distrofia corneal de Reis-Bücklers. Enfermedad Reis-Bucklers.

Distrofia distrofia corneal de Waardenburg-Jonkers. Anomalía hereditaria de la córnea transmitida según el modo dominante y caracterizada por opacidades en copos de nieve de las capas anteriores y por la discreción de las alteraciones funcionales.

Distrofia cristalina de la córnea de Schnyder. Malformación de la córnea hereditaria y familiar de transmisión autosómica dominante y de aparición precoz: a veces es congénita. Se caracteriza por una opacidad central en forma de disco situada en el tercio anterior de la córnea, constituida por cristales de naturaleza grasa.

Distrofia crurovesicoglútea. (Foix y Hillemand). Ver síndrome de Achard, Foix y Mouzon.

Distrofia dermocondrocorneal familiar. Enfermedad de François y Detroit.

Distrofia edematosa. Concepto relacionado: trofoedema.

Distrofia de Fleischer. Ver distrofia corneal de Fehr.

Distrofia granulosa de Groenouw, tipo 1. Distrofia corneal hereditaria de transmisión dominante autosómica caracterizada por la existencia de nódulos blancos lechosos agrupados en el centro de la córnea, próximos a su pared anterior; su extensión provoca ulceraciones dolorosas de la córnea y su opacidad progre si centrífuga determina ceguera.

Distrofia de Groenouw, tipo II. Ver distrofia corneal de Fehr.

Distrofia de Hurler-Ellis. Enfermedad, polidistrofia o síndrome de Hurler (Enfermedad de Hurler).

Distrofia metafisoepifisaria. Ver poliosteocondritis.

Distrofia miotónica. Miotomía atrófica.

Distrofia muscular progresiva. (Erb). Ver miopatía primitiva progresiva.

Distrofia neuroaxónica infantil de Seitelberger. Enfermedad de Seitelberger.

Distrofia osteocondral poliepifisaria. Ver poliosteocondritis.

Distrofia papilar y pigmentaria. (Darier). Ver acantosis nigricans.

Distrofia pulmonar progresiva. (Heilmeyer y Schmid). Concepto relacionado: pulmón evanescente.

Distrofia reticular pigmentaria de Sjögren. Anomalía hereditaria de la retina de transmisión autosómica recesiva; se caracteriza por una pigmentación reticular a nivel del polo posterior del ojo, sin alteración visual. Con frecuencia se acompaña de otras malformaciones oculares y de sordomudez.

Distrofia subluxante. (Ombrédanne). Malformación subluxante de la cadera.

Distrofia torácica asfixiante. (M. Jeune). Sinónimo: enfermedad o síndrome de Jeune. Variedad de condrodistrofia genotípica (ver este término) de transmisión recesiva autosómica, vecina de la acondroplasia y del síndrome de Ellis-Van Creveld. Se caracteriza, ante todo, por malformaciones del tórax, que es estrecho, inmóvil, con costillas cortas y clavículas en posición elevada; la distrofia ósea afecta también los cinturones escapular y pelviano y los huesos largos. Puede producir la muerte del recién nacido o del niño pequeño por asfixia o infección broncopulmonar. En ocasiones, sin embargo, la evolución es favorable. Existen, finalmente, formas con insuficiencia renal.

Distrofia trombocitaria hemorragípara. (J. Bernard y J. P. Soulier). Síndrome hemorrágico constitucional y familiar que aparece desde edad temprana y se caracteriza por una modificación del aspecto de las plaquetas sanguineas, por el alargamiento del tiempo de hemorragia y por una perturbación del consumo de protrombina (ausencia de tromboplastinogenasa).



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