Ectodermosis erosiva pluriorificial

Ectodermosis erosiva pluriorificial

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Ectodermosis erosiva pluriorificial:

(N. Fiessinger y R. Rendu). Sinónimo: síndrome de Baader; síndrome de Fiessinger-Rendu; síndrome de Stevens-Johnson; dermatostomatitis (Baader); síndrome oculomucocutáneo o Síndrome de Fuchs. Enfermedad que afecta a individuos jóvenes, caracterizada por un comienzo brusco, una alteración difusa de las mucosas, en especial de la boca (estomatitis ampollosa) y de la conjuntiva y a veces de las mucosas genitales, con uretritis, por lesiones cutáneas más discretas y variables, a veces del tipo de eritema polimorfo, alteración grave del estado general, y por manifestaciones pulmonares. La evolución tiende a la curación en el espacio de algunas semanas; pueden sobrevenir recidivas. Esta afección, de origen desconocido, es semejante al eritema polimorfo. Concepto relacionado: síndrome mucocutaneoocular.

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