Enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann

Enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann:

(B.B.S). (Pautrier). Sinónimo: linfogranulomatosis benigna (J. Schaumann), sarcoidosis. Enfermedad caracterizada por la asociación de lesiones cutáneas descritas por Besnier, con el nombre de lupus pernio y por Boeck con el de sarcoide cutáneo, y de lesiones ganglionares y pulmonares, estas últimas revelables por la radiografía. Estas lesiones tienen de común su aspecto histológico de granuloma formado por células epitelioides y células gigantes sin necrosis hística rodeado por una corona de linfocitos. Se considera como una reticuloendoteliosis que puede interesar también los huesos, el bazo, el hígado y otras vísceras. Se han observado algunos casos familiares cuestionando una predisposición genética. Una convención internacional (1974) clasificó las etapas de la enfermedad en 4 estadios, según el aspecto radiográfico de las lesiones pulmonares:

• estadio 0: pulmones normales;

• estadio 1: adenopatías hiliares bilaterales que remiten mediante corticoterapia;

• estadio 2: adenopatías hiliares bilaterales asociadas a infiltración pulmonar;

• estadio 3: estadio terminal de infiltración pulmonar.

Conceptos relacionados: síndrome de Heerfordt y reacción de Kveim, síndrome de Löfgren, síndrome de Sjögren, enfermedades o síndromes de Mikulicz, osteítis cistoide de Perthes-Jungling y carencia inmunitaria.

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