Enfermedad de Chiari

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Enfermedad de Chiari

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Chiari:

Sinónimo: síndrome de Budd-Chiari (Budd; Chiari). Afección rara, caracterizada anatómicamente por una obliteración (generalmente una trombosis primitiva) de las venas suprahepáticas y, en la mitad de los casos, de la vena cava inferior a su nivel; y clínicamente por dolores abdominales, hepatosplenomegalia, ascitis, circulación venosa subcutánea toracoabdominal, a veces edemas, raramente ictericia y una evolución desfavorable en el espacio de algunas semanas o meses. En la enfermedad venooclusiva del hígado (Jellife, Bras y Stuart), la obliteración por endoflebitis asienta en el interior del hígado, sobre las vénulas centrolobulares y las pequeñas venas suprahepáticas. Frecuente en Jamaica, en donde parece ser secundaria a la ingestión de alcaloides tóxicos, esta enfermedad afecta particularmente a los niños; su comienzo es agudo y febril y su evolución es grave hacia una cirrosis, a veces rápidamente mortal.