Sinónimo: seudoesclerosis (pseudoesclerosis) espástica de Jakob. Afección que sobreviene hacia la edad de 50 años, caracterizada clÃnicamente por la asociación de trastornos psÃquicos de tipo demencial, de un sÃndrome extrapiramidal con movimientos anormales yrigidezy signos piramidales; anatómicamente, por una alteración (destrucción de las neuronas, con gliosis astrocitaria) de la corteza cerebral, de los cuerpos estriadosy del tálamo. Evoluciona hacia la muerte en el espacio de algunos meses. Esta afección se sitúa entre las encefalopatÃas espongiformes subagudas por virus a causa de sus caracteres anatómicos, y entre las enfermedades por virus lentos.
