Enfermedad de Ebstein

Enfermedad de Ebstein

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Ebstein:

Malformación cardiaca congénita excepcional, caracterizada por una anomalía de las válvas de la tricúspide, que distendidas, permanecen adosadas a las paredes del ventrículo derecho en los dos tercios superiores de su longitud. El orificio tricúspide, desplazado hacia la punta del ventrículo, está deformado y constituye una barrera; por encima, la aurícula derecha está dilatada y su volumen está aumentado en la parte adyacente, hipoplásica, del ventrículo derecho; por abajo, el resto del ventrículo derecho presenta un volumen reducido. De estas malformaciones resulta una disminución del débito pulmonar. En dos tercios de los casos existe una comunicación interauricular.

Esta afección se manifiesta clínicamente por disnea y trastornos del ritmo. El aumento de volumen de la aurícula derecha produce un corazón de aspecto especial: es enorme, esférico u ovoide, con un pedículo estrecho y una transparencia anormal de los campos pulmonares. El electrocardiograma revela una hipertrofia auricular y una imagen muy particular de bloqueo de rama derecha. La evolución, de duración variable, puede presentar muerte súbita.

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