Enfermedad de Farber

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De Diccionario Médico

Enfermedad de Farber

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Farber:

Sinónimo: lipogranulomatosis diseminada. Enfermedad rara debida a un trastorno del metabolismo de las células mesenquimatosas, que conduce a la sobrecarga de los histocitos por un polipéptido-mucopolisacárido, al cual se añade más tarde un lípido. Estas lesiones granulomatosas están Situadas en la laringe, válvulas mitrales, serosas articulares, pleurales y pericárdicas, ligamentos, tendones y dermis. La enfermedad se manifiesta clínicamente en el lactante por disfonía, estridor, aumento de volumen y deformación de las articulaciones e infiltración de la piel y del tejido subcutáneo. Tiene puntos comunes con la enfermedad de Hurler. Conceptos relacionados: mucopolisacaridosis y gangliosidosis.




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