Enfermedad de Forbes
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De Diccionario Médico

Enfermedad de Forbes

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Forbes:

Sinónimo: enfermedad de Cori; glucogenosis tipo III. Variedad de enfermedad glucogénica (ver este término), que a veces cursa con debilidad e hipotonía muscular y, más raramente, con insuficiencia cardiaca grave; se caracteriza por la acumulación de un glucógeno anormal a nivel del hígado, del corazón y de los músculos. Se debe a la ausencia de una enzima glucogenolítica, la amilo-1-6-glucosidasa. Es una enfermedad hereditaria transmitida según el modo autosómico recesivo.




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