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De Diccionario Médico
Enfermedad de Königstein-Lubarsch
Dr. Alberto MartÃn Lasa
Definición:
Enfermedad de Königstein-Lubarsch:
(Königstein; Lubarsch). Sinónimo: amiloidosis sistematizada primitiva; paramilosis (Strauss); paraamiloidosis. Variedad rara de la enfermedad amiloide caracterizada por la existencia de lesiones viscerales múltiples, particularmente cardiacas, pero también musculares, nerviosas (neuropatÃa amiloide), esofágicas y gástricas, farÃngeas, articulares, esplénicas, etc. Se afecta a menudo la piel: pequeñas pápulas hemisféricas, céreas o anaranjadas, periorificiales, localizadas particularmente en la cara, infiltración seudoesclerodérmica de las manos y del cuello, pigmentación cervical, púrpura; la lengua está infiltrada (macroglosia). Esta afección evoluciona hacia la muerte en el espacio de algunos años por insuficiencia cardiaca o caquexia. Es primitiva, pero coexiste, a menudo, con mieloma múltiple. Se han descrito formas familiares.
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