Sinónimo: Moya-Moya. Afección primeramente descrita en Japón, que padece el adolescente, y caracterizada por episodios neurológicos fugaces y recidivantes: parálisis (hemiplejias o monoplejias), crisis convulsivas, hemorragias meníngeas, alteraciones del campo visual. Se debe a una obstrucción progresiva de la parte anterior del polígono arterial de Willis; la arteriografía muestra una hipoplasia bilateral de todo el eje carotideo con desarrollo de una fina red arteriolar anastomótica que tiene el aspecto de “humo de cigarrillo” (moya-moya en japonés).