Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher

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De Diccionario Médico

Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher:

(Pelizaeus; Merzbacher). Afección generalmente clasificada entre las leucodistrofias sudanófilas, casi siempre familiar hereditaria recesiva, que empieza en los primeros meses de la vida y evoluciona lentamente. Se caracteriza por una paraplejía espasmódica progresiva, acompañada de signos cerebelosos, de deficiencia mental y de trastornos tróficos y vasomotores. Anatómicamente, existen, en medio de amplias zonas desmielinizadas, pequeños islotes con fibras nerviosas y vainas de mielina intactas. Concepto relacionado: leucodistrofia.

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