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De Diccionario Médico
Enfermedad de Recklinghausen
Dr. Alberto MartÃn Lasa
Definición:
Enfermedad de Recklinghausen:
Sinónimo: gliofibromatosis (Carrière y Huriez), neurofibromatosis (von Recklinghausen), neurogliomatosis (Lhermitte), polifibromatosis neurocutánea pigmentaria. Afección hereditaria transmitida según el tipo autosómico dominante de expresión ocasional, de evolución lenta, caracterizada por la presencia de tumores cutáneos, pediculados o no (fibroma: naevi molluscum), tumores de los nervios (gliomas) o del sistema nervioso central y de manchas pigmentarias de la piel (manchas «café con leche"); con frecuencia también existen tumores viscerales, adenomas endocrinos, diversas displasias, alteraciones del esqueleto (cifoscoliosis), e incluso trastornos mentales. La enfermedad de Recklinghausen se sitúa entre las facomatosis (ver este término).
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