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De Diccionario Médico
Enfermedad de Schüller-Christian
Dr. Alberto MartÃn Lasa
Definición:
Enfermedad de Schüller-Christian:
(Schüller; Christian). Sinónimo: disostosis o xantomatosis craneohipofisaria; granulomatosis o granuloma lipoÃdico de los huesos (Snapper), enfermedad de Hand-Schüller-Christian (Hand). Afección que alcanza en la mitad de los casos a niños de tres a diez años, y caracterizada por alteraciones y deformaciones de los huesos del cráneo (lagunas, a veces aumento de volumen de la cabeza), exoftalmÃa, hepatosplenomegalia y a veces xantomas cutáneos y signos de lesión del diencéfalo: diabetes insÃpida, sÃndrome adiposogenital, enanismo. Evoluciona hacia la muerte por caquexia en el espacio de algunos años. Es una lipoidosis ósea colesterÃnica, con acumulación de colesterol en los granulomas reticulohistiocitarios óseos y viscerales.
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