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De Diccionario Médico
Enfermedad de Wilkins
Dr. Alberto MartÃn Lasa
Definición:
Enfermedad de Wilkins:
Sinónimo: hiperplasia suprarrenal congénita. Afección hereditaria y familiar de transmisión recesiva autosómica caracterizada anatómicamente por una hiperplasia congénita cerebriforme de las glándulas suprarrenales, y clÃnicamente por la aparición de una pubertad precoz en el muchacho o de un seudohermafroditismo (pseudohermafroditismo) femenino en la niña. Es debida a un defecto de sÃntesis de las hormonas suprarrenales: imposibilidad de elaborar cortisol (o hidrocortisona) que desencadena, por intermedio de la hipófisis, la estimulación y la hiperplasia de la corteza suprarrenal y la hipersecreción de 17-OH progesterona y de hormonas masculinas; en la orina está aumentada la tasa de los 17-cetosteroides y disminuida la de los 11-oxicorticosteroides. La administración precoz de cortisona conduce a la curación. De lo contrario, la evolución tiende al enanismo con hirsutismo. Junto a esta forma virilizante pura, existe una forma con insuficiencia suprarrenal (sÃndrome de Debré-Fibiger) y una forma con hipertensión arterial. Conceptos relacionados: sÃndrome de hipercorticismo, sÃndrome de Debré-Fibiger, sÃndrome de Prader y Gurtner.
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