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De Diccionario Médico
Enfermedad de Wolman
Dr. Alberto MartÃn Lasa
Definición:
Enfermedad de Wolman:
Xantomatosis familiar primitiva con calcificaciones de las suprarrenales. Es una enfermedad debida a la alteración del metabolismo de los lÃpidos que se manifiesta, desde las primeras semanas de la vida, por vómitos, diarrea y detención del crecimiento ponderal. El hÃgado y el bazo están aumentados de volumen. Existe anemia, con presencia, en la sangre, de leucocitos con vacuolas y, en la médula, de células espumosas. La lipemia es normal, pero las suprarrenales, el bazo y, particularmente, el hÃgado están sobrecargados de colesterol y de grasas neutras. Conceptos relacionados: lipoidosis.
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