Esclerodermia

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De Diccionario Médico

Esclerodermia

Dr. Otharán, Enrique M. - Medicina Interna - Argentina

Definición:

Esclerodermia: Es una enfermedad de etiología desconocida que afecta a muchos órganos y aparatos y se caracteriza por fibrosis difusa de la piel, vasos sanguíneos, articulaciones y órganos viscerales como los gastrointestinales, pulmón, corazón y riñones. Afecta cuatro veces más a la mujer que al hombre y raramente a los niños. En las formas lentas llega después de varias décadas al compromiso visceral. Una forma de esclerodermia es el síndrome CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción Esofágica, eSclerodactilia y Telangiectasia).



Esclerodermia localizada.

Francisco J. Castellanos.

Presidente ASCLER, ASOCIACIÓN COLOMBIANA DE ESCLERODERMIA.


La Esclerodermia se presenta cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sus propios tejidos. La Esclerodermia Localizada compromete de manera exclusiva a la piel y en algunos casos a los músculos. A diferencia de la Esclerodermia Sistémica, NO involucra a los órganos internos y esto significa que la sobrevida del paciente es normal.

Existen cuatro formas en que se presenta la Esclerodermia Localizada de acuerdo con el nivel de compromiso de la piel y de algunos síntomas específicos en cada paciente: Morfea, Morfea Generalizada, Esclerodermia Lineal y en Golpe de Sable (Coup de Sabre).

En cada una de ellas se evidencia un marcado endurecimiento de la piel, fibrosis y en ocasiones atrofia del número de anexos (glándulas de transpiración, folículos pilosos, etc).

Se considera que en los pacientes que padecen Esclerodermia Localizada existe un aumento en la producción de colágeno y ello hace que la piel presente algunas alteraciones que pueden ser placas o manchas de abultamiento, retracción, cambios de coloración o de la pigmentación, atrofia dérmica, obturación de los poros, perdida de vellosidades, ausencia de sudoración, entre otros.

La Morfea se caracteriza por unas placas o manchas que se presentan en la piel del paciente y que pueden ser de diferente forma, tamaño y color, siendo su aspecto, en algunas ocasiones, muy similar a una quemadura y en otras, con apariencia de cicatrización. Algunos pacientes refieren una marcada sensación de comezón o prurito y no muchos otros algún leve dolor.

En la Morfea Generalizada las manchas o placas de engrosamiento de la piel son de mayor tamaño que en la Morfea, parecen unirse unas con otras y están presentes en una gran proporción del cuerpo del paciente.

La Esclerodermia Lineal se presenta cuando las placas o manchas de engrosamiento de la piel asemejan la formación de una línea, generalmente en un brazo o una pierna. En algunas ocasiones y especialmente en los niños esta forma de la enfermedad puede afectar el desarrollo de los músculos y el crecimiento de los miembros.

Cuando esta variedad de Esclerodermia se presenta en la frente se llama Esclerodermia en Golpe de Sable (Coup de Sabre). Normalmente aparece en la segunda década de la vida y compromete la región frontal del cráneo. Puede generar deformidades con apariencia de hundimiento en el área afectada, caída del cabello (Alopecia) derivada del pliegue de piel en el cuero cabelludo y en algunos casos compromisos de la lengua, el paladar y las encías.

Aunque se sostiene que la Esclerodermia Localizada es una forma benigna de Esclerodermia por cuanto no involucra órganos vitales, ella si puede afectar en gran medida la calidad de vida de las personas que la padecen, pues, aunque no todos los pacientes la desarrollan en igual forma, la mayoría de ellos se ven perturbados en su apariencia y también emocionalmente.

A pesar de grandes avances obtenidos en la investigación de la enfermedad las causas de la Esclerodermia Localizada son absolutamente desconocidas y hasta ahora no existe una cura efectiva para ella; Cuando el paciente que presenta algunos de los síntomas asociados a Esclerodermia Localizada acude a la consulta médica con el especialista -Dermatólogo- generalmente se le ordenan una serie de exámenes con el fin de determinar científicamente la presencia de la enfermedad. Estos exámenes pueden ser, entre otros: pruebas de laboratorio, de química sanguínea, y generalmente una biopsia de piel.

Con base en los resultados de los exámenes practicados, la zona del cuerpo afectada, el nivel de compromiso y teniendo en cuenta los síntomas específicos que presente cada paciente, el especialista podrá determinar si se trata de algún tipo Esclerodermia Localizada y emitir un diagnóstico concreto, de acuerdo al cual prescribirá el tratamientos adecuado a cada paciente. Emulsiones o pomadas preparadas para tratar de mejorar un poco el aspecto cosmético de la piel, de acuerdo con el criterio del especialista, se podrán suministrar algunos otros medicamentos como cortisona o inmunosupresores y en algunos casos fototerapias.



Esclerodermia

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Esclerodermia:

(Del griego skléros, duro y derma, piel) (Gintrac). Sinónimo: corionitis (desusado); dermatosclerosis; escleremia; esclerema de los adultos (Thirial). Dermatosis caracterizada por engrosamiento con induración de la piel y del tejido celular subcutáneo y, a veces, de los tejidos profundos. A esta fase sucede otra fase de atrofia y, a menudo, de ulceración de los tegumentos. Presenta diferentes variedades:

Esclerodermia localizada en placas (morfea), en gotas, en bandas.

Esclerodermia generalizada de forma edematosa de Hardy, muy rara, en la cual la infiltración de los tegumentos alcanza la cara y después el cuello y el tórax y puede curar (escleredema del adulto de Buschke) o evolucionar hacia una esclerosis atrófica generalizada

Esclerodactilia progresiva o acrosclerosis (Hutchinson), en la cual la alteración cutánea empieza en los dedos, precedida de un síndrome de Raynaud, y puede alcanzar los brazos, a veces los pies y las piernas, y después la cara y el tronco: esta forma evoluciona muy lentamente hacia la caquexia. Puede acompañarse de alteraciones musculares, osteoarticulares o viscerales (digestivas, cardíacas y sobre todo pulmonares). Es considerada una enfermedad del colágeno. Conceptos relacionados: dermatosis, atrofia, morfea, colágeno.




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