Esfingolipidosis

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Esfingolipidosis

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Esfingolipidosis:

Enfermedad enzimática debida a una sobrecarga del organismo en esfingolípidos. Es una variedad de lipoidosis que comprende:

1. Las afecciones debidas a una sobrecarga en fosfoesfingósidos (esfingolipidosis por esfingomielina), como la enfermedad de Niemann-Pick;

2. Las producidas por glucoesfingósidos con sobrecarga: bien con sulfátidos (enfermedad de Scholz-Greenfield) o bien con ceramidoglucosa (esfingolipidosis por cerebrósidos: enfermedad de Gaucher), o bien con ceramidotrihexósidos (enfermedad de Fabry), o bien con gangliósidos (esfingolipidosis por gangliósidos: gangliosidosis). Conceptos relacionados: enfermedad de Scholz-Greenfield, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Fabry, gangliosidosis, lipoidosis y tesaurismosis.