Fibroangioadenomatosis de las vias biliares

Fibroangioadenomatosis de las vías biliares

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Fibroangioadenomatosis de las vías biliares:

Malformación de las vías biliares intrahepáticas, probablemente familiar, caracterizada anatómicamente por una proliferación considerable, de aspecto microquístico, de los conductos biliares y por una esclerosis localizada en los espacios portales; cínicamente, por la aparición, en un niño o en un adulto joven, de una hepatomegalia, a veces acompañada de esplenomegalia, y de una hipertensión portal, revelada por hematemesis. Puede coexistir con otras malformaciones (riñón poliquístico). Ver enfermedad de Caroli.

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