Fibrosis
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De Diccionario Médico
Fibrosis
Fibrosis pulmonar. Fibrosis pulmonar intersticial difusa. Fibrosis quística del páncreas. Fibrosis retroperitoneal idiopática.
Fibrosis pulmonar. Sinónimo: esclerosis pulmonar. Desarrollo de tejido conjuntivo (fibroblastos y colágeno) en el parénquima pulmonar. Puede ser localizado o generalizado, anárquico y mutilante o sistematizado; la fibrosis puede ser cicatricial y fija o bien evolutiva y extensiva; secundaria a una enfermedad conocida o presentarse como primitiva. Se distinguen: 1. Las fibrosis focales, secuelas debidas a la organización de un foco pulmonar inflamatorio (tuberculoso o silicótico), que se traducen en la radiografía pulmonar por aspectos trabeculares, reticulares o nodulares estrellados, densos, más o menos extensos, a veces con topografía segmentaria, con frecuencia acompañados de retracción del mediastino, de las costillas y del diafragma o de paquipleuritis (ver fibrotórax). 2. Las fibrosis sistematizadas localizadas en los tabiques interalveolares: ver fibrosis pulmonar intersticial difusa. Fibrosis pulmonar intersticial difusa. Sinónimo: esclerosis pulmonar idiopática. Afección rara, de origen desconocido, caracterizada anatómicamente por una fibrosis extensa, con infiltración de células redondas y plasmocitos en todo el tejido intersticial del pulmón y, particularmente, de la pared alveolocapilar que, engrosada, impide la difusión del oxígeno. La enfermedad se manifiesta clínicamente por disnea progresiva, con cianosis y tos; puede evolucionar hacia la muerte en el espacio de algunos meses o años, a menudo por insuficiencia del corazón derecho. Las radiografías pulmonares muestran imágenes difusas y bilaterales, granulosas, reticuladas o micronodulares. Se han descrito varias formas, diferentes por la rapidez de su evolución: el síndrome de Hamman-Rich, agudo; el síndrome de Scadding, subagudo; el síndrome de Kaplan o Walford-Kaplan, crónico. Al lado de esta forma primitiva existen otras fibrosis pulmonares intersticiales difusas secundarias: infecciosas, cancerosas, en el curso de las neumoconiosis, de las colagenosis, de las retículoendoteliosis, de las facomatosis, de los chocs, de la oxigenoterapia, de las reacciones de hipersensibilidad, de la estenosis mitral, después de la radioterapia, de la inhalación de vapores tóxicos o de polvo. Conceptos relacionados: facomatosis, bloqueo alveolocapilar, pulmón en panal y neumonía reticulada hipertrófica. Fibrosis quística del páncreas. Ver mucoviscidosis. Fibrosis retroperitoneal idiopática. Ver enfermedad de Ormond.
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