Fragilidad osea hereditaria

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Fragilidad ósea hereditaria

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Fragilidad ósea hereditaria:

(R. Clément). Trastorno de la osteogénesis que afecta a la formación de la matriz proteica del hueso; es hereditaria y transmitida de modo dominante. Se distingue una forma congénita (ver displasia perióstica) y una forma tardía (ver osteopsatirosis) que tienen en común la fragilidad de los huesos largos (fracturas poco dolorosas que se reparan rápidamente), la coloración azulada de las escleróticas y el aspecto del cráneo con reborde ensanchado y relieve retroauricular. A veces, se manifiesta tardíamente (enfermedad de Spurway).