Fructosa

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Fructosa

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Fructosa:

Intolerancia hereditaria a la fructosa (Chambers y Pratt). Sinónimo: fructosemia congénita. Afección hereditaria, transmitida según el modo recesivo autosómico, que se manifiesta desde la primera edad o más tarde, clínicamente caracterizada por anorexia y vómitos desencadenados por la ingestión de fructosa, acompañada de accidentes de hipoglicemia: sudoración, palidez, convulsiones e incluso colapso. Existe un retraso del crecimiento, hepatomegalia a veces cirrótica y trastornos renales: proteinuria, cilindruria, hiperaminoaciduria, raramente acidosis hiperclorémica. Tras la ingestión de fructosa, ésta aparece en la sangre y en la orina. La curación se consigue con la supresión en la alimentación del aporte de fructosa y de sus precursores (sacarosa, sorbitol y quizá inulina). Esta enfermedad es debida a la ausencia de una aldolasa hepática (o aldolasa B), la fructosa-l-fructaldolasa; la carencia de esta enzima necesaria para la degradación de fructosa provoca la acumulación de una sustancia intermediaria tóxica, la fructosa-l-fosfato. Ver aldolasa.