Genodermatosis

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Genodermatosis

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Genodermatosis:

(Touraine). Enfermedad cutánea hereditaria.

Genodermatosis escleroatrófica y queratodérmica de las extremidades. (Cl. Huriez, Deminatti, Agache y Mennecier). Afección familiar, hereditaria, dominante y autosómica caracterizada por la asociación de una escleroatrofia cutánea difusa y simétrica de las manos, y de una queratodermia discreta más bien palmar que plantar. La degeneración frecuente de las lesiones cutáneas en epitelioma espinocelular y la mortalidad elevada por cánceres viscerales en las familias afectas hacen que el pronóstico sea grave. El gen responsable de la enfermedad está situado sobre el mismo cromosoma que el del sistema sanguíneo MNS.