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De Diccionario Médico
Granulomatosis séptica progresiva
Dr. Alberto MartÃn Lasa
Definición:
Granulomatosis séptica progresiva:
(Berendes, Bridges y Good; Landing y Shirkey). Sinónimo: enfermedad granulomatosa crónica o séptica del niño, sÃndrome de Bridges y Good, granulomatosis crónica familiar. Afección hereditaria recesiva ligada al sexo, que afecta principalmente a los muchachos, y que se caracteriza por la aparición a partir del primer año de la vida de infecciones y de supuraciones ganglionares, cutáneas y viscerales (principalmente pulmonares) múltiples, recidivantes y graves, más o menos rápidamente mortales. En casi todos los órganos se encuentran granulomas inflamatorios. Existe una hiperleucocitosis con polinucleosis neutrófila; los polinucleares fagocitan con normalidad a los microbios, pero son incapaces de destruirlos (ver prueba de Holmes, y nitroazul de tetrazolium. Existe una hipergammaglobulinemia; son normales las inmunoglobulinas, los anticuerpos circulantes y las reacciones de hipersensibilidad retardada. Es una enfermedad por déficit de la actividad fagocitaria. En las jóvenes han sido descritas formas atÃpicas de transmisión autosómica recesiva. Ver carencia inmunitaria, inmunoglobulina y sÃndrome de Job. Ver granuloma.
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