Hemofilia

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De Diccionario Médico

Hemofilia

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Hemofilia:

(Del griego haima, philia, amistad). Término que designa:

1. La hemofilia familiar. Afección hereditaria, recesiva, ligada al sexo, transmitida por las mujeres y que sólo afecta a los hombres, caracterizada por una disposición a las hemorragias graves, internas o externas, provocadas, incoercibles y recidivantes. Se caracteriza por un extraordinario retardo de la coagulación sanguínea debido a la ausencia de uno de los factores antihemofílicos A y B (lo que permite distinguir entre la hemofilia A y la hemofilia B, o enfermedad de Christmas), siendo normales todos los otros elementos físicos, químicos y biológicos de la sangre, así como el endotelio vascular.

Hemofilia C. Ver enfermedad de Rosenthal.

2. Los estados hemofílicos. Estados patológicos caracterizados por la aparición, independientemente de todo antecedente hereditario y familiar, de los signos clínicos y biológicos, a menudo atenuados, de la hemofilia. Sobrevienen sin causa aparente (hemofilia esporádica), o bien en el curso de infecciones o de intoxicaciones, asociadas con frecuencia a la púrpura.



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