Hemoglobinuria

Hemoglobinuria

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Hemoglobinuria:

(Hemoglobina; ouron, orina). Presencia de hemoglobina en la orina.

Hemoglobinuria acrocianosis paroxísticas con aglutininas frías de título elevado. Sinónimo: enfermedad de las aglutininas frías (autores anglosajones). Afección que sobreviene en adultos y caracterizada por accesos de hemólisis con hemoglobinuria acompañados de acrocianosis y de acroparestesias y desencadenada por el enfriamiento. Entre los accesos persiste una anemia crónica, a veces con subictericia y esplenomegalia. El suero contiene aglutininas frías en gran cantidad (responsables de la autoaglutinación de los hematíes), un anticuerpo frío incompleto y, a menudo, una hemolisina fría. Existe una forma idiopática y formas asociadas a otras hemopatías. Es una forma de anemia hemolítica autoinmune. Ver anemia.

Hemoglobinuria paroxística esencial o a frigore. Sinónimo: enfermedad de Harley. Afección que sobreviene en individuos jóvenes, a menudo en sifilíticos, y cuyas manifestaciones, desencadenadas por un enfriamiento, consisten en accesos de hemoglobinuria precedidos de escalofríos, de angustia y acompañados de una crisis hemoclásica sanguínea; el suero contiene una hemolisina: es una inmunoglobulina de tipo M (IgM) capaz de destruir los hematíes del grupo P (autoanticuerpo frío anti-P). Esta afección, variedad de anemia hemolítica, es una enfermedad autoinmune (ver autoalergia).

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