Hemosiderosis pulmonar idiopatica

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De Diccionario Médico

Hemosiderosis pulmonar idiopática

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Hemosiderosis pulmonar idiopática:

(Ceden). Sinónimo: enfermedad de Ceelen. Síndrome raro, de causa desconocida, no familiar, observado en el niño y caracterizado por tos, disnea y hemoptisis que puede evolucionar por brotes en algunas semanas o algunos años, hacia la muerte por anemia hipocroma o insuficiencia respiratoria y cardiaca. Los pulmones presentan una coloración parda rojiza, son hemorrágicos y sobrecargados de hierro: existen depósitos de hemosiderina en los alvéolos, en las células alveolares hiperplásicas y degeneradas, en las paredes de los capilares dilatados y, a veces, una fibrosis intersticial difusa. Este síndrome, como el de Goodpasture (ver síndrome de Goodpasture) puede ser de causa inmunológica.



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