Hepatitis familiar juvenil con degeneracion del cuerpo estriado

Hepatitis familiar juvenil con degeneración del cuerpo estriado

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Hepatitis familiar juvenil con degeneración del cuerpo estriado:

(Lheermitte). Sinónimo: degeneración lenticular progresiva (Wilson); enfermedad de Wilson. Enfermedad familiar observada en los niños y en individuos jóvenes que empieza a veces con una ictericia discreta, y se caracteriza por una rigidez espasmódica, con temblor, que recuerda la parálisis agitante, por la existencia de un anillo bronceado en el limbo esclerocorneal (círculo de Kayser-Fleischer) y los trastornos psíquicos acentuados (debilitamiento intelectual, euforia), sin demencia. Podría conducir a la muerte en un período de tiempo bastante corto. Anatómicamente se caracteriza por la existencia simultánea de una hepatitis nodular con cirrosis y de una degeneración del cuerpo estriado. Es una forma de degeneración hepatolenticular (ver degeneración). Ver hepatitis.

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