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De Diccionario Médico
Ictericia hemolítica
Dr. Felipe Nieto García
Definición:
Ictericia hemolítica
(Minkowski; Chauffard). Ictericia discreta debida a una destrucción masiva de glóbulos rojos (hemólisis) con esplenomegalia y anemia, sin sales biliares en la orina. Puede ser debida:
- 1°: A una alteración primitiva del glóbulo rojo. Es la ictericia hemolítica congénita de Minkowski y Chauffard (sinónimo: anemia esferocitaria; esferocitosis congénita; esferocitosis hereditaria; ictericia crónica esplenomegálica o ictericia infecciosa crónica esplenomegálica de Hayem) debida a una fragilidad constitucional de los glóbulos rojos que se transmite hereditariamente según el tipo dominante (ver microsferocitosis). Esta forma es la variedad completa, ictérica, de la enfermedad hemolítica de R. Debré y M. Lamy que puede presentarse bajo aspectos puramente anémicos o esplenomegálicos. Análogas a estas formas de ictericia o de anemia hemolítica, caracterizadas por esferocitosis, existen anemias hemolíticas crónicas hereditarias no esferocitarias (ver enfermedad de Thompson), de las cuales las mejor conocidas son debidas a la ausencia, en el glóbulo rojo, de una enzima indispensable a su metabolismo. Junto a la enfermedad de Minkowski-Chauffard, es preciso colocar igualmente las hemoglobinosis (ver este término), caracterizadas por una anomalía hereditaria de la hemoglobina, y el síndrome de Marchiafava-Micheli.
- 2°: Puede ser debida también a la presencia, en el plasma, de un factor de agresión para los glóbulos rojos (hemolisina) aportado por un tóxico, un microbio, un parásito (ictericia hemolítica tipo Widal, Abrami y Brulé), o desarrollado a consecuencia de reacciones inmunológicas sobrevenidas más o menos tardíamente (autoinmunización) o durante la vida fetal (isoinmunización: enfermedad hemolítica del recién nacido o eritroblastosis fetal; ver este término).
La anemia esplénica hemolítica y las esplenomegalias hemolíticas entrarían en el cuadro de las ictericias hemolíticas crónicas adquiridas de origen inmunológico. Ver autoalergia, complejos inmunes e ictericia.
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