Linfogranulomatosis maligna

Linfogranulomatosis maligna

Dr. Vicens Nieto

Definición:

Linfogranulomatosis maligna:

Sinónimoa: adenia eosinofílica prurígena; granulomatosis maligna (Ménetrier); enfermedad de Hodgkin (1832), linfogranulomatosis de Paltauf (1897) o linfogranulomatosis de Sternberg (1898); las descripciones de la adenia de Trousseau y de la enfermedad de Bonfils (1857) se corresponden con esta enfermedad. Enfermedad caracterizada clínicamente por la tumefacción de los ganglios superficiales y profundos (afectando inicialmente los ganglios cervicales) esplenomegalia, fiebre que adopta el tipo remitente o bien, con mayor frecuencia, una evolución con recaídas, lesiones cutáneas prurígenas y, finalmente, eosinofilia sanguínea. Termina casi siempre por la muerte en el espacio de algunos años; la radioterapia intensiva, sobre todo si la enfermedad está localizada, proporciona buenos resultados e incluso a veces curaciones. Desde el simposium de Ann Arbor (Michigan) en 1971, se clasifican los casos de esta enfermedad con miras hacia el pronóstico y tratamiento, en 4 estadios, según el número de zonas ganglionares y órganos no linfoides afectados (los estadios I y II, con sólo una o dos zonas, presentan una supervivencia superior al 70 % al cabo de 5 años); junto a la cifra del estadio (I, II, III, IV), se añaden las letras A (ausencia) o B (presencia) de algunos síntomas (fiebre, sudores nocturnos, adelgazamiento) y, en caso de biopsia, otras letras designan el órgano examinado. Anatómicamente, la estructura ganglionar está alterada por una doble proliferación linfoide y reticuloendotelial (células de Sternberg) asociada a esclerosis. Jackson y Parker (1947) distinguen tres formas anatómicas: el paragranuloma de Hodgkin, el granuloma de Hodgkin y el sarcoma de Hodgkin que Lukes y Butler (1966) clasifican, de más a menos grave, en formas con predominio linfocitario, formas celulares mixtas y formas con depleción extrema linfocitaria. A pesar de la existencia de las metástasis viscerales, que asemejan esta afección a los tumores malignos, su naturaleza general recuerda la de las enfermedades infecciosas o virales. Por algunos de sus caracteres se asemeja a las enfermedades por carencia de la inmunidad celular. Ver carencia inmunitaria.

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