Lipoidoproteinosis de la piel y de las mucosas

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De Diccionario Médico

Lipoidoproteinosis de la piel y de las mucosas

Dr. Vicens Nieto

Definición:

Lipoidoproteinosis de la piel y de las mucosas:

Sinónimo: Lipidoproteinosis o lipoproteinosis de la piel y de las mucosas; enfermedad de Urbach-Wiethe (1929). Enfermedad de Wiethe, hialinosis cutaneomucosa. Afección hereditaria rara caracterizada por depósitos extracelulares de líquidos (lecitina) unidos a una sustancia proteínica. Estos depósitos están localizados debajo de la piel, en donde forman nódulos, y debajo de las mucosas de la cara; la lesión laríngea es generalmente precoz. Esta afección se acompaña, a menudo, de hiperlipidemia y sería vecina de la xantomatosis.

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