Miopatia primitiva progresiva

Miopatía primitiva progresiva

Dr. Vicens Nieto

Definición:

Miopatía primitiva progresiva:

(Charcot, 1872). Sinónimo: distrofia muscular progresiva. (Erb); miopatía atrófica progresiva (Landouzy y Déjerine). Enfermedad muscular primitiva, degenerativa, de evolución progresiva. Es familiar y hereditaria y empieza con frecuencia desde temprana edad. Se caracteriza clínicamente por el debilitamiento progresivo y después la atrofia aparente o no de ciertos grupos musculares distribuidos simétricamente, afectándose generalmente, en primer lugar, los músculos de la raíz de los miembros; anatómicamente, se traduce por lesiones limitadas al propio músculo, sin lesión comprobable del sistema nervioso central o periférico.

Según la localización inicial de la atrofia, se distingue: el tipo sudohipertrófico de Duchenne, el más frecuente, más clásico y más grave (ver parálisis seudohipertrófica tipo Duchenne), el tipo de Leyden-Moebius, el tipo facioscapulohumeral de atrofia muscular de Landouzy-Déjerine, el tipo juvenil de Erb o escapulohumeral (miopatía escapulohumeral de Erb); formas distales, más raras y muy variadas (ver Miopatía distal de Gowers); formas aún menos frecuentes: miopatía lumbopelvifemoral de Raymond y Guillain, miopatía femorotibial de Eichhorst, la amiotrofia o miopatía tipo Zimmerlin, la miopatía fibrosa de Gestan y Lejonne, la miopatía peroneal de Rimbaud y Giraud, la miopatía fibrolipocalcárea, la miopatía tipo Pierre Marie con ptosis bilateral y debilitamiento de los masticadores, las miopatías puramente oculares que, para ciertos autores, comprenden el síndrome de Moebius y el síndrome de Türk-Stilling-Duane.

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