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De Diccionario Médico
Mucoviscidosis
Dr. Vicens Nieto
Definición:
Mucoviscidosis:
(Fanconi, 1935; D. Andersen, 1938). Sinónimo: distrofia enterobroncopancreática (Glanzmann); sÃndrome de Landsteiner-Fanconi-Andersen. Afección hereditaria transmitida según el modo recesivo autosómico, en la cual las glándulas mucosas segregan un lÃquido abundante muy viscoso y rico en glicoproteÃnas, y las glándulas serosas un lÃquido muy rico en cloro y en sodio (ver test del sudor). Es la enfermedad genética más frecuente de la infancia (1 caso sobre 2.000 nacimientos). Es polimorfa y afecta particularmente al páncreas exocrino (fibrosis quÃstica o enfermedad fibroquÃstica del páncreas, pancreatitis fibroquÃstica) y a las glándulas del epitelio bronquial. Esta hiperviscosidad se asocia a un contenido anormalmente elevado del sudor en sodio y en cloro (ver prueba del sudor). Es polimorfa y se manifiesta, en el recién nacido, por una oclusión intestinal mortal (Ãleo meconial), o bien por trastornos digestivos: diarrea crónica abundante y grasosa, con meteorismo y trastornos del crecimiento debidos a la ausencia de la tripsina y de la lipasa pancreáticas; o bien por una infección pulmonar, aguda o crónica, muy frecuente, y tanto más grave cuanto más pequeño es el niño.
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