Paralisis periodica familiar

Parálisis periódica familiar

Dra. Martín Ruiz

Definición:

Parálisis periódica familiar:

(Cavaré, 1853). Sinónimo: parálisis espinal intermitente (Hartwig); mieloplejía familiar; miatonía periódica; enfermedad de Westphal (1885). Afección hereditaria y familiar, de tipo dominante, consistente en crisis periódicas de parálisis caracterizadas por tres síntomas: paraplejía o cuadriplejía motora fláccida, con integridad de los territorios musculares inervados por los nervios craneales; abolición completa de los reflejos tendinosos de los miembros; inexcitabilidad eléctrica (farádica y galvánica) total de los músculos paralizados. No existen trastornos intelectuales, sensitivos ni esfinterianos. Las crisis, que empiezan en la pubertad y aparecen hacia el final de la noche o después de una comida rica en glúcidos, duran algunas horas o algunos días y se reproducen a intervalos muy variables, durante los cuales el examen neurológico del paciente es negativo. Durante las crisis, la tasa de potasio desciende en el plasma y en la orina y aumenta en las células. Existe una parálisis periódica no familiar (Coirault, 1958) y parálisis periódicas secundarias a afecciones que comprenden una hiperpotasemia o una hipopotasemia: hipertiroidismo, hiperaldosteronismo, insuficiencia renal y suprarrenal, como acidósico, etc.

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