Sindrome de Franceschetti

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Síndrome de Franceschetti

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Franceschetti:

(F. y Zwahlen, 1944). Sinónimo: disostosis mandibulofacial; síndrome de Treacher Collins (1900). Conjunto de malformaciones congénitas y familiares transmitidas muy probablemente según el modo dominante y que comprenden: oblicuidad hacia abajo y afuera de las aperturas palpebrales, atrofia del maxilar inferior y del hueso malar, malformación del oído externo y, a veces, del oído interno, endognatia, desaparición del ángulo nasofrontal, macrostomía, paladar fuertemente ojival, un vicio de implantación dentaria, mechones de cabellos preauriculares y oligofrenia. Es rara la asociación con malformaciones cardiacas. Es uno de los síndromes del primer arco.

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