Sindrome de Gardner y Richards

Síndrome de Gardner y Richards

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Gardner y Richards:

(1953). Enfermedad hereditaria de transmisión dominante autosómica rara, que sobreviene en el adulto joven y caracterizada por la asociación: de una poliposis rectocólica diseminada que evoluciona generalmente hacia la degeneración maligna; quistes sebáceos múltiples; osteomas benignos localizados, con mayor frecuencia, en el cráneo y en los maxilares; lipomas subcutáneos y tumores fibrosos o musculares, retroperitoneales o intramesentéricos, histológicamente benignos, pero cuyas últimas localizaciones pueden, por su volumen, ser causa de graves complicaciones mecánicas. Esta afección, como el síndrome de Devic y de Cronkhite-Canada y la lentiginosis periorificial con poliposis visceral, afecta órganos derivados de las tres hojas embrionarias: endodermo, ectodermo y mesodermo.

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