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De Diccionario Médico
SÃndrome de Kugelberg-Welander
Dra. Ruth MartÃn Viñals
Definición:
SÃndrome de Kugelberg-Welander:
Sinónimo: sÃndrome de Wohlfart-Kugelberg-Welander (W. 1942; K. y W., 1956); amiotrofia neurógena familiar seudomiopática de la segunda infancia; atrofia muscular juvenil heredofamiliar, simulando una distrofia muscular (K. y W). Enfermedad familiar y hereditaria rara que empieza en la infancia, entre 2 y 17 años, por una atrofia y una impotencia musculares, al principio proximales, y que afecta a los miembros inferiores y después a los superiores; su evolución es lenta; a veces, incluso, la enfermedad deja de progresar. Es debida probablemente a una lesión de las astas anteriores de la médula, como en la enfermedad de Werdnig-Hoffmann, de la cual serÃa una variedad tardÃa y menos grave.
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