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De Diccionario Médico
SÃndrome de Lawrence
Dra. Ruth MartÃn Viñals
Definición:
SÃndrome de Lawrence:
Sinónimo: diabetes lipoatrófica (R. D. Lawrence, 1946); lipoatrofia diabetógena; lipodistrofia generalizada (Ziegler, 1928); lipohistodiéresis (Hansen y Mac Quarrie, 1940). Afección metabólica compleja, rara y grave, de patogenia oscura, que se manifiesta desde el nacimiento o durante la infancia y la adolescencia. Esencialmente se caracteriza por la asociación de una masa grasosa generalizada (lipoatrofia), hÃgado agrandado de sobrecarga que evoluciona a la cirrosis, hiperlipidemia con hipertrigliceridemia y diabetes sacarina insulinorresistente no acidósica. Otros sÃntomas son menos constantes: aceleración del crecimiento y de la maduración ósea, aumento de volumen de los órganos genitales, del bazo, a veces del corazón (con hipertensión arterial), hipertricosis con pigmentación cutánea.
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