Sindrome de Reye-Johnson

Síndrome de Reye-Johnson

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Reye-Johnson:

(Reye, Morgan y Baral, 1963). Sinónimo: encefalopatía de Reye. Síndrome observado en los lactantes y niños, caracterizado anatómicamente por una infiltración grasa masiva del hígado y de otros órganos, y por lesiones edematosas acompañadas de alteraciones celulares del sistema nervioso central; clínicamente tiene una aparición brusca, con frecuencia tras un episodio infeccioso banal, coma con crisis convulsivas y contracturas, hepatomegalia y hemorragias. En el 80 % de los casos su evolución es mortal en algunos días. Los exámenes de laboratorio muestran una elevación considerable de las transaminasas séricas, hiperamoniemia, descenso de la tasa de protrombina y glucosa sanguínea. Este síndrome sería consecuencia de una alteración del metabolismo de los lípidos puesta en evidencia por una infección microbiana o vírica o por una intoxicación; los ácidos grasos liberados masivamente afectarían el sistema mitocondrial celular.

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